¿Qué es el angioedema?

El angioedema suele asociarse a procesos alérgicos en la gran mayoría de los casos, pero a veces surge por el consumo de ciertos fármacos o por condiciones heredadas.

Escrito y verificado por el biólogo Samuel Antonio Sánchez Amador.

Última actualización: 06 julio, 2023

El término angioedema hace referencia a la inflamación (edema) de la piel, la mucosa y los tejidos submucosos del paciente. En este cuadro clínico se pueden ver comprometidos, de forma asimétrica, la cara, los labios, la lengua, la laringe, las extremidades y prácticamente cualquier parte del organismo. Se asocia a cuadros alérgicos, pero no siempre es el caso.

En Estados Unidos, aproximadamente 100 000 pacientes acuden anualmente a los departamentos de emergencia con signos clínicos de un angioedema; en muchos casos, asociado a un desorden de tipo alérgico. La World Allergy Organization estima que el 20 % de la población mundial sufre urticaria o angioedema en algún momento de su vida.

El angioedema que no compromete al sistema respiratorio suele ser incómodo, pero relativamente inofensivo. De todas formas, si se producen bloqueos en las vías respiratorias la vida del paciente puede correr grave peligro. Si quieres conocerlo todo sobre esta entidad clínica tan compleja como interesante, sigue leyendo.

¿Qué es un angioedema y cuáles son sus tipos?

Como hemos dicho, un angioedema es la hinchazón de las zonas más extensas del tejido subcutáneo, que suele afectar a la cara y a veces a la garganta. Es una reacción similar a la urticaria (solo que más internalizada) y muchas veces se presenta junto a ella.

El mecanismo que activa el angioedema se relaciona con la histamina o la bradiquinina. La histamina es una amina imidazólica involucrada en las respuestas alérgicas que, en este cuadro clínico, se ven provocadas por picaduras de insectos, fármacos, comidas y otros potenciales alérgenos.

Por otro lado, la bradiquinina es un péptido fisiológico que causa vasodilatación. En el caso del angioedema, la versión relacionada con esta sustancia suele ser hereditaria, por el consumo de ciertos fármacos o enfermedades linfoproliferativas (producción anormal de linfocitos).

Existen diversos tipos de angioedema, dependiendo del agente causal y la naturaleza fisiológica del evento. Gracias a la información brindada por el portal Missouri Medicine y otras fuentes, te contamos sus particularidades.

1. Angioedema alérgico agudo

En este caso, el angioedema se produce de forma directa y aguda por la activación de los mastocitos, células especializadas del sistema inmune. Cuando los anticuerpos inmunoglubulinas E (IgE) —receptores de membrana de estas células— se unen a una sustancia alérgena, el mastocito libera mediadores de la respuesta alérgica, como la histamina.

La histamina liberada en la dermis de la piel provoca vasodilatación y extravasación del fluido intravascular, lo que propicia la formación del edema propiamente dicho. Esta reacción es muy similar a la de la urticaria, pero en este último caso la respuesta inmune es más superficial y se produce cerca de los receptores de dolor, así que se manifiesta con picores.

Como puedes ver, estamos describiendo una reacción alérgica típica. En este caso, el angioedema suele aparecer junto con urticaria tras 1 a 2 horas de la exposición.

2. Angioedema no alérgico

Este cuadro clínico es diferente al previamente descrito, pues no se manifiesta con urticaria simultánea y picores. En el angioedema no alérgico se produce un aumento de la bradiquinina circulante, lo que se traduce en vasodilatación y extravasación de fluidos, causando la hinchazón que lo caracteriza.

Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) suelen ser los principales agentes causales del angioedema no alérgico. Las enzimas conversoras de la angiotensina degradan la bradiquinina y, como son inhibidas por estos fármacos, pueden promover el acúmulo de este péptido.

Estos fármacos se utilizan para el tratamiento de la hipertensión. Aún no se sabe por qué algunos pacientes responden bien y otros desarrollan angioedemas.

3. Angioedema idiopático

En esta ocasión no se conoce la causa de la patología. Tal y como indica el portal DermNet, recientes estudios estiman que del 30 al 50 % de los casos podrían estar asociados a trastornos de naturaleza autoinmune, como el lupus eritematoso sistémico. De todas formas, no se encuentran agentes etiológicos fiables.

4. Angioedema hereditario

Esta patología es hereditaria, siguiendo un mecanismo autosómico dominante, es decir, ligada a los cromosomas no sexuales y con una dominancia sobre su alelo hermano. Puede ser secundario a fallos en el gen F12, en el cromosoma 11 o a mutaciones en otras regiones del genoma del paciente.

Por ejemplo, la falta de inhibidores C1 circulantes en sangre se traduce en un aumento de la bradiquinina, lo que provoca cuadros como el presentado en el angioedema no alérgico. Existen bastantes tipos hereditarios y ocurren en 1 paciente por cada 50 000 personas.

Causas

Describiendo los tipos de angioedema hemos ido diseccionando algunos de los agentes causales. De todas formas, la Clínica Mayo y otros portales de índole médica nos ayudan a generar esta lista con los desencadenantes más comunes de la patología:

• Alérgenos: picaduras de insectos, materiales hechos con látex, alergias alimentarias, alergia a fármacos como la penicilina, vacunas y algunas drogas pueden provocar una respuesta alérgica que desemboque en un angioedema.
• Fármacos inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina: no provocan alergia por sí mismos, pero sí que pueden dar lugar a un angioedema sin picor ni urticaria. Se utilizan para tratar la hipertensión arterial.
• Herencia: tal y como hemos dicho en líneas previas, múltiples mutaciones heredables pueden dar lugar a un angioedema hereditario.
• Enfermedades: los linfomas y otras patologías malignas pueden desencadenar un angioedema adquirido.

De todas formas, como ya hemos dicho en líneas previas, la histamina y la bradiquinina son los agentes causales principales de este tipo de enfermedad a nivel fisiológico. Mientras que las respuestas alérgicas suelen ir acompañadas de urticaria, las hereditarias y no alérgicas no lo hacen.

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas de un paciente con angioedema dependerán del agente causal. De todas formas, fuentes ya citadas recogen signos clínicos comunes a prácticamente todas las variables. Son los siguientes:

• Una inflamación marcada de forma local alrededor de los ojos y de los labios. La garganta, manos, genitales, lengua y otras zonas también pueden hincharse.
• Las inflamaciones a veces son dolorosas y se tornan pálidas en algunos casos. En los cuadros alérgicos el edema suele ir acompañado de una urticaria superficial que provoca picor y enrojecimiento de la epidermis. El dolor y el calor en las zonas afectadas son típicos.
• Cuando la reacción alérgica es severa, el paciente puede tener dificultad para tragar y respirar. Esto se debe a una inflamación del tejido de la garganta.
• Como en cualquier reacción alérgica, también se sufre el riesgo de un choque anafiláctico. La bajada de tensión en este cuadro clínico tan grave es potencialmente mortal.

El aumento de inflamación dérmica no suele durar más de 72 horas, con una vuelta completa a la normalidad una vez el cuadro clínico se revierte. Así pues, el angioedema no suele considerarse grave, a menos que se presenten algunos de los eventos críticos citados en la lista.

¿Cómo se diagnostica?

Tal y como indican los Manuales MSD, el diagnóstico de un angioedema suele ser rápido y sencillo. En general, el paciente será capaz de vincular la reacción alérgica con un evento previo, ya sea la toma de un fármaco, la picadura de un insecto o el consumo de un alimento. Por ello, establecer una causalidad es fácil en la gran mayoría de los casos.

Si no se identifica la causa en base a un alérgeno o tratamiento farmacológico, toca acudir a una prueba de sangre. En ella se mide la concentración o actividad de los inhibidores C1, cuya función es inversamente proporcional a la presencia de bradiquinina.

¿Cuáles son los tratamientos disponibles?

Los medicamentos antiprurito y antiinflamatorios son las primeras vías de acción ante los pacientes con angioedemas típicos. Tal y como indican fuentes ya citadas, estos cuadros responden de forma excelente a los antihistamínicos, a los corticosteroides orales y a la epinefrina. Esta última hormona es esencial para tratar cuadros graves anafilácticos.

Las transfusiones de plasma fresco congelado son útiles en los angioedemas no alérgicos, ya que estos no responden a medicamentos usuales. Esta solución se administra por inyección lenta en una vena.

A veces, el angioedema es más que una simple alergia

La mayoría de los angioedemas responden de forma muy positiva a los tratamientos típicos contra la alergia, pero las variantes adquiridas o mediadas por algunos medicamentos no se basan en las mismas premisas fisiológicas que la forma típica. Por ello, este tipo de pacientes requieren atenciones especiales.

Si has sufrido algún angioedema tras la exposición a un alérgeno, la mejor recomendación que te podemos dar es que hagas todo lo posible para no exponerte a él en futuras ocasiones. Consulta con tu médico las sustancias que debes llevar contigo en todo momento si eres alérgico a algo, pues podrían salvarte la vida.