Dermatomiositis: todo lo que debes saber

La dermatomiositis es una enfermedad muy extraña que afecta a 4 pacientes por cada millón de habitantes. Por desgracia, hasta el 50 % de los casos se asocian a procesos cancerígenos subyacentes.
Dermatomiositis: todo lo que debes saber
Samuel Antonio Sánchez Amador

Escrito y verificado por el biólogo Samuel Antonio Sánchez Amador el 28 diciembre, 2020.

Última actualización: 28 diciembre, 2020

La dermatomiositis (DM) es un tipo de enfermedad rara, de tipo autoinmune, que afecta al músculo esquelético y a la piel. Se caracteriza por la aparición de debilidad muscular y un sarpullido cutáneo de naturaleza particular. Según una publicación en la revista Reumatologia, hasta el 50 % de los casos de DM están asociados a la presencia de algún tipo de cáncer.

Se calcula que la incidencia de esta enfermedad es de 4 a 6 casos por cada millón de habitantes. Se trata de una patología de distribución universal, aunque es más común en personas de etnias caucásicas y en mujeres, quienes tienen el doble de riesgo de padecerla. ¿Te interesa saber más al respecto? ¡Sigue leyendo!

Causas de la dermatomiositis

Según la Revista de Reumatología Clínica, la dermatomiositis entra en el grupo de las miopatías inflamatorias idiopáticas, es decir, de origen desconocido. Sin entrar mucho en particularidades, diremos que estas afecciones se pueden dividir en base al tipo de anticuerpos que produce la persona enferma.

Estos anticuerpos suelen ir dirigidos a ciertas enzimas, que participan en la síntesis de proteínas necesarias para el correcto funcionamiento del organismo. La dermatomiositis se ha asociado a la presencia del anticuerpo anti-Mi-2 —entre otros—, si bien los mecanismos autoinmunes subyacentes aún están en estudio.

Como hemos dicho, el origen de la DM no se conoce del todo, pero del 15 % al 50 % de los casos se asocian a cánceres de abdomen, pulmón y otros tipos de tumores neoplásicos, como indica la Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. También se sospecha que puede ser propiciada por infecciones virales musculares y otros factores ambientales.

Es necesario destacar, en este punto, que existen 3 tipos de dermatomiositis. La revista «Piel. Formación continuada en dermatología» las explica de la siguiente manera:

  1. DM clásicas: cuando las lesiones cutáneas se manifiestan conjuntamente con la debilidad muscular característica.
  2. DM amiopática o DMA: la dermatitis no se asocia a signos clínicos musculares durante al menos 6 meses después de la aparición de las lesiones en la piel. A pesar de la normalidad sintomática, los pacientes con DMA ya presentan indicios de que algo no va bien en biopsias y ecografías musculares.
  3. DM juvenil: cuando estos síntomas aparecen en personas menores de 18 años de edad.
Causas de la dermatomiositis
El origen de la dermatomiositis no está del todo claro. No obstante, se asocia con algunos tipos de cánceres.

Síntomas

Como hemos dicho, los síntomas de esta enfermedad son cutáneos y musculares, ya que los anticuerpos atacan de forma errónea a elementos que promueven la síntesis y reparación de estos tejidos. Según la Clínica Mayo, los signos clínicos pueden aparecer repentinamente o de forma progresiva, y se dividen en 2 grandes bloques:

  1. Cambios en la piel: aparece una erupción cutánea característica de color púrpura, que se puede manifestar de forma conjunta en los párpados superiores. También se presenta en nudillos, codos, rodillas, pecho y espalda. Este sarpullido puede picar y doler, y es el primer signo clínico evidente de la dermatomiositis.
  2. Debilidad muscular: dolor, rigidez, debilidad muscular, problemas para deglutir y dificultad respiratoria. Estos signos comienzan en los músculos más cercanos al tronco izquierdo y derecho, pero se extienden de forma progresiva. Según la gravedad del cuadro, dicho síntoma puede ser incapacitante.

A su vez, dichas manifestaciones pueden ser repentinas o pueden aparecer en cuestión de semanas o meses. En cierto punto, el paciente puede tener dificultad a la hora de realizar tareas tan básicas como levantar los brazos, ponerse de pie estando sentado o subir y bajar escaleras.

Posibles complicaciones

Una persona con DM presenta hasta 6 veces más riesgo de tener algún tipo de cáncer. Así pues, la complicación más temida a la hora de realizar este diagnóstico es que el paciente presente un tumor maligno en abdomen, pulmones u otra parte del cuerpo.

Según la Asociación de la Miositis, el 95 % de los pacientes sobreviven 5 años después del diagnóstico. Algunos de ellos presentan un periodo de enfermedad agudo que desaparece, mientras que otros manifiestan síntomas por el resto de su vida.

La mayoría de muertes se producen por eventos asociados a la patología, como pueden ser cánceres o un atragantamiento debido a dificultad respiratoria.

¿Cómo se diagnostica la dermatomiositis?

La Fundación de la Artritis subraya que el diagnóstico suele ser difícil y controvertido, pues en muchos casos los signos clínicos de la DM se solapan con los de otras enfermedades. En general, se siguen los siguientes pasos para realizar un diagnóstico adecuado:

  • Historial clínico y examen físico del paciente.
  • Análisis de sangre para anticuerpos y enzimas musculares: la prueba enzimática de creatinina kinasa (CK) suele ser muy útil para diagnosticar la dermatomiositis. Los altos niveles de esta molécula orgánica suelen coincidir con los picos sintomáticos.
  • Electromiogramas: pruebas que miden los patrones eléctricos a nivel muscular.
  • Biopsia muscular, con el fin de cuantificar el daño producido sobre el tejido.
¿Cómo se diagnostica la dermatomiositis?
Diversas pruebas, como una biopsia muscular, pueden contribuir al diagnóstico de la dermatomiositis.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento?

Al tratarse de una enfermedad de baja incidencia, el conocimiento acerca de abordaje y tratamiento de la dermatomiositis es muy limitado. El eje central de la terapia son los corticosteroides sistémicos como la prednisona o la cortisona, antiinflamatorios que buscan el alivio de los síntomas.

También se pueden recetar fármacos inmunosupresores – cuyo objetivo es disminuir la acción de los anticuerpos – o medicamentos para la artritis reumatoide cuando las terapias iniciales no son eficaces. Todo esto debe ir acompañado de una terapia física monitorizada y, en algunos casos, cirugías. El abordaje es interdisciplinar, pues no hay una solución exacta.

La consulta médica es esencial

La dermatomiositis es una patología muy extraña en la población general y, por desgracia, en muchos casos está asociada a algún tipo de cáncer. Aún no se conocen los mecanismos subyacentes que causan la activación de estos anticuerpos erráticos, así que también se barajan factores ambientales como virus o toxinas, por ejemplo.

Si presentas algún tipo de sarpullido en la piel, lo más probable es que no se trate de DM, al menos estadísticamente hablando. En todo caso, ante cualquier erupción cutánea acude al médico con presteza, pues múltiples bacterias y virus son causantes de este signo clínico inicial.

Te podría interesar...
Fibrosis muscular: síntomas, tratamiento y causas
Mejor con Salud
Leerlo en Mejor con Salud
Fibrosis muscular: síntomas, tratamiento y causas

La fibrosis muscular es una patología en la cual el tejido del músculo normal es sustituido por cicatrices derivadas de una mala recuperación.