Policitemia vera: causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento

La policitemia vera es una patología crónica que afecta la producción y el número de glóbulos rojos. Por fortuna, el tratamiento adecuado ayuda a prevenir la aparición de complicaciones.
Policitemia vera: causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento
Leonardo Biolatto

Revisado y aprobado por el médico Leonardo Biolatto.

Última actualización: 02 enero, 2023

Los glóbulos rojos o eritrocitos son células presentes en la sangre, cuya función principal es transportar oxígeno a los tejidos. En este sentido, las alteraciones en el número de los mismos, como la policitemia vera, pueden causar graves consecuencias.

La policitemia vera es una neoplasia de la médula ósea, que causa un aumento en la producción de glóbulos rojos. Otras células sanguíneas, como las plaquetas y los leucocitos, también pueden verse afectadas, pero en menor cuantía.

El aumento en el número de glóbulos rojos hace que la sangre sea más espesa, lo que explica la aparición de complicaciones a largo plazo. Por desgracia, se trata de una patología crónica, que se diagnostica muchos años después de su inicio, sobre todo en personas mayores de 40 años.

Síntomas

La enfermedad cursa de forma asintomática en la mayoría de los casos, por lo que las personas no saben que poseen la alteración. Los síntomas pueden estar ausentes o ser muy leves durante los primeros años.

Las manifestaciones clínicas más características aparecen cuando la cantidad de glóbulos rojos aumenta la viscosidad sanguínea de forma considerable. Dentro de los principales signos referidos por las personas con policitemia vera destacan los siguientes:

  • Pérdida de peso.
  • Visión borrosa o doble.
  • Dolores de cabeza y mareos.
  • Inflamación y dolor en las articulaciones.
  • Dificultad para respirar al estar acostado.
  • Enrojecimiento de la cara, las manos y los pies.
  • Prurito o escozor, sobre todo luego de una ducha.
  • Hormigueos, entumecimiento o ardor en las extremidades.

Por otro lado, algunos estudios afirman que hasta el 70 % de las personas con policitemia vera tienen esplenomegalia o crecimiento del bazo. El bazo es el órgano encargado de eliminar los eritrocitos, por lo que el mismo puede aumentar de tamaño ante la presencia de la alteración.

El bazo aumentado de tamaño en la policitemia vera.
El bazo agrandado deja de cumplir sus funciones a cabalidad.

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Causas de la policitemia vera

La causa principal del trastorno es una mutación genética en un gen específico que puede ocurrir en cualquier momento de la vida. La mutación responsable aparece por causas desconocidas y no es hereditaria.

Múltiples estudios relacionan a la policitemia vera con una alteración en el gen de la tirosin cinasa JAK2. La mutación ocurre en una zona específica, llamada exón 14, hasta en el 96 % de los casos. No obstante, otras secciones pueden verse afectadas, como el exón 12.

A pesar de todo, existen pacientes que padecen policitemia vera y no tienen ninguna mutación en dicho gen. De esta manera, se trata de una enfermedad que puede ser idiopática.

Factores de riesgo

Todas las personas son propensas a padecer la enfermedad en algún momento de su vida. No obstante, la policitemia vera tiende a afectar con mayor frecuencia a unos grupos poblacionales, por lo que existen factores de riesgo.

Los principales son el hecho de ser hombre y tener más de 50 años. Sin embargo, es importante tener en cuenta que las mujeres y los jóvenes también pueden padecer el cuadro patológico.



Posibles complicaciones

Las complicaciones de la policitemia vera aparecen producto de un aumento en la viscosidad sanguínea. Una de las principales consecuencias es la formación de coágulos sanguíneos. Los coágulos en la sangre pueden obstruir el flujo a órganos como el corazón, el cerebro o los pulmones.

Las personas también pueden presentar úlceras gastrointestinales, debido al aumento en el número de eritrocitos. Además, la inflamación y el dolor en las articulaciones son muy comunes en esta patología.

La policitemia vera puede generar otras alteraciones de la médula ósea, como la mielofibrosis o la sustitución de la misma por tejido cicatrizal. La mielofibrosis causará una disminución en la producción de células sanguíneas, pudiendo generar anemia. Además, algunas personas con la enfermedad desarrollan leucemia mieloide aguda.

Diagnóstico de la policitemia vera

El diagnóstico de la enfermedad se hace por casualidad en la mayoría de los casos, durante un examen de sangre aleatorio. Los niveles elevados de eritrocitos orientan al diagnóstico, aunque la hemoglobina y el hematocrito se encuentre en valores normales.

El médico también puede indicar la realización de un conteo de células sanguíneas para evaluar los niveles de leucocitos y plaquetas. Además, la presencia de concentraciones bajas de una hormona llamada eritropoyetina, puede ser indicativa de la enfermedad.

Los especialistas deben valerse de múltiples pruebas de laboratorio para descartar la presencia de otras patologías que expliquen las alteraciones sanguíneas. Una biopsia de médula ósea puede demostrar el aumento en la producción de glóbulos rojos. Por último, deberá buscarse la presencia de las alteraciones genéticas características.

Examen de sangre para el diagnóstico de policitemia vera.
El diagnóstico de esta enfermedad puede sobrevenir de casualidad, ante un examen de sangre solicitado por otras razones.

Tratamiento

Por desgracia, no existe una cura definitiva para la policitemia vera. No obstante, las opciones terapéuticas disponibles permiten aliviar la sintomatología presentada por las personas y mejorar la calidad de vida.

El principal tratamiento disponible para la enfermedad es una técnica llamada flebotomía. Consiste en la inserción de una aguja en una vena de gran calibre con la finalidad de extraer cantidades variables de sangre. La extracción disminuye la volemia, la cantidad de eritrocitos y la viscosidad sanguínea.

La flebotomía debe realizarse de forma periódica, aunque la frecuencia dependerá de la severidad de la afección. Por otro lado, existen múltiples fármacos capaces de disminuir la producción de glóbulos rojos. El uso de estos compuestos ofrece resultados favorables, pero deben consumirse bajo estricta supervisión médica.

Algunos síntomas, como el prurito, pueden ser muy molestos. En estos casos, el personal de salud indica antihistamínicos. Por último, algunas personas deben consumir dosis bajas de aspirina para evitar la formación de coágulos.

¿Cómo vivir con policitemia vera?

El pronóstico de las personas con policitemia vera es bueno, siempre que cumplan con su tratamiento de forma adecuada. La expectativa de vida después del diagnóstico suele superar los 20 años en la mayoría de los casos.

Vivir con cualquier enfermedad crónica es un verdadero desafío para quien la padece y para sus familiares.

Las personas con policitemia vera pueden seguir algunas recomendaciones para mejorar su calidad de vida y disminuir la repercusión de la enfermedad. Dentro de los cambios recomendados destacan los siguientes:

  • Evitar el tabaco.
  • Ingerir abundante líquido.
  • Evitar el frío y el calor intenso.
  • Tomar baños de agua fría o templada.
  • Aumentar el uso de cremas para la piel.
  • Hacer ejercicios de forma regular, cuidando la posibilidad de traumatismos.

Una enfermedad crónica con consecuencias graves

La policitemia vera es una patología que se caracteriza por un aumento en el número de glóbulos rojos. La principal causa es una mutación genética específica, aunque existen factores de riesgo que predisponen.

Esta patología puede generar complicaciones mortales cuando no se trata de forma adecuada, por lo que el diagnóstico y el tratamiento oportuno son fundamentales. En este sentido, es importante acudir al médico ante la presencia de cualquier sintomatología anormal.

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  • Correa Saavedra M, Ruiz Mejía C. Policitemia vera: presentación clínica, diagnóstico y nuevos abordajes terapéuticos. Archivos de Medicina (Manizales). 2018;18(2):421-431.
  • Fernandez N, Fundora T, Macías I. Policitemia Vera. Experiencias en el diagnóstico y tratamiento en el Instituto de Hematología e Inmunología. Revista Cubana de Hematología Inmunología y Hemoterapia 2011:27(1)77-90.
  • Fox S, Griffin L, Robinson Harris D. Polycythemia Vera: Rapid Evidence Review. Am Fam Physician. 2021 Jun 1;103(11):680-687.
  • Silva-Vera M, Jiménez-González MJ, Moreno-Pérez NE, Moreno-Pizarro E, Máximo-Galicia P. Policitemia vera y neutropenia severa. Hematol Méx. 2020; 21 (3): 153-157.
  • Spivak JL. How I treat polycythemia vera. Blood. 2019 Jul 25;134(4):341-352.
  • Tremblay D, Mascarenhas J. Novel Therapies in Polycythemia Vera. Curr Hematol Malig Rep. 2020 Apr;15(2):133-140.

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