¿Qué es la epilepsia gelástica?
Se conoce como epilepsia gelástica a aquella patología convulsiva cuyo síntoma principal es la risa incontenible e involuntaria de quien la padece. No es una enfermedad conocida, excepto ahora por los interesados en la película Joker, estrenada hace poco. En ella, el argumento juega con la posibilidad de que el protagonista la padezca.
Como tal, la epilepsia gelástica se diagnostica desde el año 1957, cuando los científicos Daly y Mulder publicaron un trabajo de investigación que la describe. El artículo apareció en la revista Neurology y sentó las bases para la descripción del cuadro clínico.
El término ‘gelástico’ tiene su origen en una palabra griega que podríamos traducir como ‘risa‘. Ciertamente, el síntoma por excelencia que distingue a esta epilepsia de otras es la risa que aparece espontáneamente, inclusive en situaciones donde no se justifica en absoluto.
Esta risa incontrolable e involuntaria no se desprende de un chiste ni de una situación que lo amerite. Es más, muchos pacientes recuerdan el episodio de risa con tristeza, asociando sentimientos distantes a la alegría o al placer.
Esto confirma que la patología es incómoda y no es un mero episodio risueño. Los pacientes sienten que es inapropiado lo que está sucediendo, pero sufren por no poder ponerle un límite. Además, les resulta imposible prevenir la aparición de la risa.
La epilepsia gelástica es más frecuente entre varones que entre mujeres. Aún así, su incidencia es bajísima, de aproximadamente un 0,2 %; esto significa que cada mil personas puede haber dos que tengan la patología. Tiene su edad clásica de aparición entre los tres y los cuatro años.
Causas de la epilepsia gelástica
La epilepsia gelástica puede ser una forma convulsiva atípica que responda a mecanismos genéticos o mecanismos de conexiones neuronales poco conocidos. De todas formas, hay una causa de fondo que se ha visto asociada y es el tumor del hipotálamo.
En el hipotálamo se pueden desarrollar dos tipos de tumores: los hamartomas y los astrocitomas. Aunque se trata de tumores que tienden a ser benignos, su crecimiento lento, pero sostenido, presiona estructuras generando diferentes síntomas.
Como tumores benignos, tanto los hamartomas como los astrocitomas, no desarrollan metástasis. Tampoco invaden órganos vecinos al hipotálamo.
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Diagnósticos diferenciales
La risa de la epilepsia gelástica plantea un desafío diagnóstico para los médicos. Esta risa inapropiada e incontrolable no es necesariamente siempre una forma de convulsión. Puede deberse también a otras patologías.
Ante una persona drogada o alcoholizada, es posible hallar una risa similar a la de la epilepsia gelástica. Obviamente, no es un síntoma que aparezca crónico, sino que se dispara con el consumo. Ese es el punto clave para diferenciar una entidad de la otra.
Existe también un síndrome conocido como Angelman que tiene la risa como síntoma. Se trata de una alteración genética incapacitante. En el síndrome de Angelman hay un notorio retardo del desarrollo. Desde los seis meses, los padres pueden notar que su hijo tiene algún problema en su sistema nervioso.
Finalmente, la entidad que más confusión causa es la parálisis pseudobulbar. Posiblemente, el punto de diferenciación entre esta y la epilepsia gelástica sea que, en la parálisis pseudobulbar, la risa aparece en personas que padecen otro trastorno de base, como la enfermedad de Parkinson, por ejemplo.
Síntomas de la epilepsia gelástica
Ya lo hemos dicho y lo repetimos: el síntoma primordial de la epilepsia gelástica es la risa. Ahora bien, no es una risa como cualquier otra, sino que posee características especiales que la hacen única y diferente.
La risa de la epilepsia gelástica dura menos de un minuto y aparece, al igual que desaparece, de forma repentina. Es involuntaria y el paciente no puede decidir detenerla porque no tiene control sobre ella.
Junto a la risa, a veces, aparecen síntomas clásicos de las convulsiones, como movimientos a través de espasmos musculares, pérdida de conciencia momentánea y relajación de esfínteres. Estos síntomas pueden perdurar incluso cuando la risa ya se ha acabado.
En los niños que empiezan con la risa gelástica y desarrollan signos de pubertad precoz, es muy probable que exista un hamartoma creciendo en el hipotálamo. Se entiende como pubertad precoz a la aparición de signos de adolescencia antes de los ocho o nueve años.
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Tratamiento
La epilepsia gelástica se trata con los mismos medicamentos que se utilizan para las convulsiones. Entre ellos, podemos mencionar la carbamazepina, la lamotrigina, el topiramato o el levetiracetam, entre otros.
No es fácil lograr el control del síntoma de la risa. Lamentablemente, el tratamiento nunca llega a ser lo suficientemente efectivo. Las crisis de risa se repiten cíclicamente, afectando profundamente la calidad de vida de los pacientes.
A pesar de las dificultades que conlleva, es importante saber que se ha avanzado mucho en la investigación de fármacos anti-epilépticos. Además, en la actualidad, muchos grupos de profesionales en el mundo están más formados en la enfermedad y más entrenados para abordarla.
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