Síndrome de Zollinger-Ellison: todo lo que debes saber

La ciencia todavía sabe poco acerca del síndrome de Zollinger-Ellison. Pese a esto, hoy en día esta enfermedad tiene mucho mejor pronóstico que en el pasado, gracias al desarrollo de nuevos tratamientos.
Síndrome de Zollinger-Ellison: todo lo que debes saber
Leidy Mora Molina

Revisado y aprobado por la enfermera Leidy Mora Molina el 27 Enero, 2021.

Escrito por Edith Sánchez, 28 Enero, 2021

Última actualización: 28 Enero, 2021

El síndrome de Zollinger-Ellison es una enfermedad poco común. Se estima que afecta a entre 1 y 2 personas por cada millón de habitantes, siendo más habitual en las mujeres. Por lo general, se diagnostica entre los 20 y 50 años, pero puede aparecer en cualquier momento de la vida.

La principal característica es que hay excesiva secreción de ácido en el estómago. Esto lleva a que se formen úlceras allí. El síndrome de Zollinger-Ellison se considera un trastorno grave y muchas veces es resistente al tratamiento.

¿Qué es el síndrome de Zollinger-Ellison?

El síndrome de Zollinger-Ellison es una afección en la que se forman uno o más tumores en el páncreas o en el duodeno, que es la parte superior del intestino delgado. Estos tumores reciben el nombre de gastrinomas.

Los gastrinomas secretan una hormona llamada gastrina en grandes cantidades. Esto lleva a que, como consecuencia, el estómago produzca más ácido de lo normal. El efecto directo es la producción continua de úlceras pépticas.

Los tumores son pequeños y crecen con lentitud. En alrededor del 50 % de los casos estas formaciones son malignas. Así mismo, la mitad de los pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison presenta tumores múltiples.

Entre un 10 y un 20 % de los afectados desarrollan los tumores en otras partes del cuerpo: estómago, hilio esplénico, mesenterio, ganglios linfáticos u ovarios. Un porcentaje de 40 a 60 % de quienes tienen esta afección también presentan una condición llamada neoplasia endocrina múltiple.

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¿Cuáles son sus causas?

La ciencia desconoce la razón precisa por la que se presenta el síndrome de Zollinger-Ellison. Lo que sí se sabe es que comienza con uno o varios tumores que secretan grandes cantidades de gastrina. Si son malignos pueden extenderse por el resto del cuerpo.

Los científicos han encontrado una relación entre el síndrome de Zollinger-Ellison y la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM 1). Esta es una enfermedad hereditaria en la que hay hiperactividad en las glándulas endocrinas. Esto hace que se formen los tumores característicos.

La NEM 1 es consecuencia de un gen defectuoso que está asociado con una proteína llamada menina. Una persona que tenga parientes de sangre con esta enfermedad tiene más probabilidades de desarrollar síndrome de Zollinger-Ellison.

Tumor en el páncreas como causa de síndrome de Zollinger-Ellison.
Los tumores pancreáticos pueden producir gastrina en exceso, llevando a la aparición del síndrome.

Síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison

El síndrome de Zollinger-Ellison puede provocar síntomas como los siguientes:

  • Dolor en el abdomen: incomodidad, sensación de ardor o dolor lacerante
  • Diarrea.
  • Acidez estomacal y reflujo.
  • Reducción del apetito.
  • Náuseas y vómitos.
  • Pérdida involuntaria de peso.
  • Sangrado del tracto digestivo.

Los síntomas de esta afección son muy similares a los de una úlcera péptica, pero son más persistentes, aunque igual de intensos. Muchas veces se trata como si fuera una enfermedad ulcerosa, con fármacos destinados para ello.

El problema es que algunos medicamentos podrían enmascarar los síntomas y hacer más confuso el diagnóstico. Por eso debe informársele al médico si se ha ingerido omeprazol, cimetidina o famotidina por largos periodos.

Diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico del síndrome de Zollinger-Ellison se realiza en base a los síntomas clínicos, los antecedentes médicos y a través de algunas pruebas como las siguientes:

  • Análisis de sangre: el objetivo es evaluar los niveles de gastrina. Un nivel alto no es concluyente, ya que en otras patologías también se eleva.
  • Endoscopia gastrointestinal: se introduce un instrumento dotado de luz y cámara para explorar el tracto digestivo, en busca de úlceras. También permite tomar una muestra de tejido o biopsia para detectar tumores que produzcan gastrina.
  • Ecografía endoscópica: el endoscopio lleva una sonda y hace más fácil la detección de tumores. También permite tomar una muestra de tejidos.
  • Otros: es posible que también se ordenen otros exámenes, como escintigrafía de receptores de somatostatina, ecografía, tomografía computarizada o resonancia magnética.

Abordaje terapéutico

El tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison se orienta tanto a abordar los tumores como las úlceras. No es común que se acuda a la cirugía para extraer las neoplasias, ya que suelen ser muy pequeñas y están localizadas en diferentes partes.

Lo usual es que los tumores se traten mediante procedimientos como la embolización o la ablación por radiofrecuencia. También se emplea quimioterapia para reducir la velocidad de crecimiento y fármacos para aliviar los síntomas.

El tratamiento de primera línea para abordar la excesiva producción de ácido son unos medicamentos conocidos como inhibidores de la bomba de protones. Estos bloquean la secreción de ácido en las células. A veces también se usa un fármaco similar a la hormona somatostatina para contrarrestar los efectos de la gastrina.

Acidez extrema en una paciente con Zollinger-Ellison.
Los síntomas de acidez y reflujo son muy intensos en el síndrome de Zollinger-Ellison, con más potencia que una úlcera péptica habitual.

Posibles complicaciones del síndrome de Zollinger-Ellison

La complicación más grave consiste en que el tumor se disemine hacia otros órganos. Por lo general, lo hace desde el páncreas o el duodeno hacia los ganglios linfáticos cercanos o el hígado.

Otra complicación grave es la perforación o el sangrado ocasionado por las úlceras en el estómago y el duodeno. Así mismo, puede presentarse diarrea grave y pérdida severa de peso.

Pronóstico

La tasa de curación es baja, incluso cuando el tumor se detecta en forma temprana y logra extirparse. Pese a ello, tienen un crecimiento lento, por lo que las personas viven muchos años después de recibir el diagnóstico.

El pronóstico es menos alentador en el caso de tumores malignos. Si hay metástasis al hígado, solo entre el 20 y el 40 % de los afectados sobreviven más de 10 años. Las personas que presentan NEM 1 tienen alta supervivencia y solo en el 15 % de los casos la enfermedad tiene un curso agresivo.

El síndrome de Zollinger-Ellison es la señal de algo malo

El pronóstico del síndrome de Zollinger-Ellison ha mejorado de manera significativa en los últimos 25 años. En el pasado, la principal causa de muerte era la hemorragia digestiva y la perforación, ocasionadas por las úlceras.

Hoy en día el tratamiento con fármacos ha reducido notablemente la mortalidad por esas causas. A diferencia de otras enfermedades, la complicación más grave es la metástasis al hígado y no a los ganglios linfáticos. Por ende, su detección implica un riesgo que no debe pasarse por alto.

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