Pénfigo vulgar: síntomas y tratamientos

Escrito y verificado por el médico Leonardo Biolatto

Última actualización: 10 julio, 2023

El pénfigo vulgar, si bien se constituye como una enfermedad poco común, siempre ha sido de interés para la medicina por su rareza. Su tratamiento es a largo plazo y, aunque hoy es detectada a tiempo, todavía puede ocasionar la muerte.

Como enfermedad rara de la piel, también es variable su distribución en el mundo. Según los estudios epidemiológicos, hay países como Israel donde cinco personas de cada cien mil la padecen en un año, mientras en Inglaterra es un solo afectado cada cien mil habitantes al año.

En la edad pediátrica el riesgo de pénfigo vulgar es mínimo. El grueso de los casos aparece en personas de mucha edad, y con una tendencia a cronificarse. Entre varones y mujeres no hay diferencias de cantidad de enfermos en el mundo.

¿Qué es el pénfigo vulgar?

Se trata de una enfermedad autoinmune, es decir, que los anticuerpos propios atacan estructuras del organismo que no reconocen, no es contagiosa. Quien la padece no puede transmitirla a otros por contacto ni por cercanía.

Las ampollas cutáneas que genera el pénfigo vulgar no son mortales en sí mismas, pero acarrean ciertas complicaciones que pueden derivar finalmente en la muerte cuando no se instaura un tratamiento. Entre las complicaciones más frecuentes podemos nombrar:

• Infecciones dérmicas.
• Sepsis: es la extensión de la infección a la sangre.
• Desnutrición: por dificultades en la alimentación al padecer ampollas bucales.

Causas del pénfigo vulgar

El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune en la que los anticuerpos del organismo atacan proteínas de la piel. Estos anticuerpos destruyen las sustancias que mantienen unidas a las células cutáneas. Al separarse las células por el ataque se forman las ampollas características de la patología.

Una situación similar sucede en otra enfermedad emparentada, como lo es el pénfigo ampollar. En este caso, los anticuerpos atacan las proteínas que unen la capa superficial de la piel –epidermis– con la capa intermedia –dermis-, separándolas.

En el pénfigo vulgar, en cambio, las que se separan son células que se encuentran en la misma capa de la piel: en la epidermis, la capa superficial. Al separarse y dejar un espacio mayor entre sí, se acumulan líquidos que se expresan como ampollas hacia el exterior.

Estudios mundiales dan cuenta de la sospecha que hay sobre un componente genético en la enfermedad. Al registrarse mayor frecuencia de la patología entre ciertas etnias, como los judíos asquenazíes, por ejemplo, se asume que hay factores hereditarios implicados.

Con menor frecuencia, se han detectado medicamentos que pueden tener como efecto adverso de su administración la provocación del pénfigo vulgar. Entre ellos podemos mencionar:

• Penicilamina.
• Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, como el enalapril.
• Antiinflamatorios no esteroideos: como el ácido acetil salicílico o aspirina.

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Síntomas

Los síntomas del pénfigo vulgar son las ampollas en la piel y en las mucosas del cuerpo. En algunos casos puede haber desprendimiento en láminas de la piel por frotación o roces.

Las ampollas se revientan de manera muy fácil generando el peligro de infección. Al reventarse, las ampollas secretan su contenido al exterior y dejan un espacio abierto en la piel afectada que favorece el ingreso de bacterias.

La localización y progresión típica de las lesiones es que comiencen en la boca, luego en la cara y las mucosas de los genitales, para finalmente expandirse al resto del cuerpo. El paciente puede referir dolor, pero una característica para el diagnóstico es que las ampollas no pican.

De todas maneras, incluso con el cuadro presente, el diagnóstico es dificultoso para cualquier profesional. Por ello, se suelen solicitar algunos métodos complementarios como:

• Biopsia de piel.
• Análisis de anticuerpos en sangre.
• Endoscopia oral y digestiva.

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Tratamiento del pénfigo vulgar

La presentación más fácil de tratar es la que proviene como efecto adverso de un medicamento que el paciente está consumiendo. En ese caso, con la mera suspensión del fármaco suele ser suficiente. En poco tiempo las ampollas desaparecen.

Para el resto de las presentaciones clínicas del pénfigo vulgar se requieren tratamientos medicamentosos guiados por profesionales con cierta experiencia en este tipo de patologías. Entre las opciones terapéuticas más utilizadas tenemos:

• Corticoesteroides: si las ampollas son pocas se puede utilizar en crema. Si hay mayor extensión se prefiere la vía oral con pastillas como la prednisona. Como siempre que se utilicen corticoides, el seguimiento médico para evitar efectos adversos es clave.
• Inmunosupresores: al tratarse de una enfermedad autoinmune, una opción es utilizar medicamentos que frenen la acción de los anticuerpos. Medicamentos como la azatioprina, el micofenolato y la ciclofosfamida son parte del listado que los especialistas prescriben.
• Tercera línea: cuando la enfermedad es agresiva y los medicamentos previamente nombrados no dan respuesta, se pasa a una tercera línea de ataque que consiste en fármacos de mayor potencia y, por ende, mayor posibilidad de efectos adversos, como la dapsona o el rituximab.

Quien padece pénfigo vulgar debe acudir de inmediato al médico. El tratamiento necesita ser instaurado rápidamente para evitar las complicaciones de la enfermedad. Por sus características, no es una patología que pueda manejarse sin el correcto asesoramiento profesional.