Sarcoma de Kaposi: origen, síntomas y tratamiento

16 Abril, 2021
Este artículo ha sido escrito y verificado por el biólogo Samuel Antonio Sánchez Amador
El sarcoma de Kaposi se presenta en 4 variantes, con pronósticos muy diferentes. De todas formas, todas ellas tienen algo en común: el virus VHH-8 es el causante.

El sarcoma de Kaposi (KS, por su traducción al inglés) es un tumor maligno angioproliferativo que se forma en el revestimiento de los vasos sanguíneos y linfáticos del paciente. Se asocia a la infección por el virus herpes humano tipo 8 (VHH-8) y se presenta en 4 variantes: clásica, endémica, asociada al VIH y vinculada a inmunosupresión.

La presentación está sesgada de forma clara hacia los hombres (17 varones por cada mujer afectada) y ocurre de forma primaria en pacientes de más de 50 años con un linaje familiar oriental o mediterráneo. La prevalencia de la patología se correlaciona de forma positiva con los picos de contagio de VHH-8 en el mundo.

En países como Estados Unidos se calcula que 1 de cada 100 000 personas lo sufren; un valor que se ha mantenido estable desde 1997. Mientras tanto, en tiempos pasados, esta patología se consideraba de gravedad considerable en zonas como Tanzania y Camerún, con una incidencia de más de 6 enfermos por cada 1000 personas.

¿Qué es el sarcoma de Kaposi?

Tal y como indica el portal HHS Public Access, el sarcoma de Kaposi es una neoplasia maligna de las células endoteliales con un claro componente inflamatorio y una histopatología muy heterogénea. Dicho de forma sencilla, se produce una proliferación excesiva de los cuerpos celulares del endotelio, tejido que reviste los canales vasculares del cuerpo.

Las células cancerígenas en este tipo de neoplasia adoptan una forma de huso, conocidas en inglés como spindle cells. La proliferación de estos cuerpos proviene de la estimulación de citoquinas, que son secretadas en respuesta a la infección por el virus VHH-8, un agente patológico con una doble cadena de ADN.

El virus VHH-8 presenta unas 165 000 pares de bases en su genoma, lo que lo hace complejo. Tras la infección, el virus ingresa dentro de los linfocitos (glóbulos blancos) y comienza su replicación en 2 fases concretas: una lítica y una latente. Gracias a ello, es capaz de pasar inadvertido y generar infecciones persistentes.

No vamos a detenernos en el mecanismo por el que el virus se traduce en un cáncer, pues nos basta con saber que propicia su aparición. Según el portal Medigraphiceste patógeno presenta genes en su ADN homólogos a los protooncogenes, es decir, aquellos implicados en la aparición de tumores.

Las fases del sarcoma de Kaposi

Más allá de todos estos datos, hay que destacar que existen 3 fases en las que se desarrolla un sarcoma de Kaposi y son las siguientes:

  1. Estadio en parches (patch stage): se caracteriza por la producción de células en huso irregulares en el endotelio afectado. Además, crecen vasos sanguíneos rodeando la zona dérmica. Por esta razón, los tumores de Kaposi se presentan con un color rojo característico.
  2. Estadio en placa: los vasos sanguíneos siguen proliferando, rodeando otros conductos preexistentes. Se detectan glóbulos rojos extravasados, macrófagos y glóbulos hialinos raros.
  3. Forma nodular: se puede observar un nódulo cancerígeno bien circunscrito en la dermis.

En resumen, estamos ante un tumor altamente vascularizado. Se desarrollan muchos vasos sanguíneos atípicos, lo que produce la extravasación de glóbulos rojos y le otorga a la masa un color amoratado. Además, la respuesta inflamatoria del organismo puede promover el enrojecimiento y dolor de la zona.

Arteria afectada por sarcoma de Kaposi.
Dentro de los vasos sanguíneos hay un recubrimiento que es el endotelio, que sirve de asiento para el inicio del tumor.

Para saber más: Tipos de sarcoma

Tipos de sarcoma de Kaposi y sus síntomas

Por si la complejidad histológica del tumor fuera poca, es necesario destacar que el sarcoma de Kaposi se puede presentar en varias formas. La revista ACTAS Dermo-sifiliográficas nos ayuda a traer las particularidades de cada una.

Forma clásica

Es un tumor poco frecuente que afecta a varones de descendencia mediterránea o centroeuropea. Suele aparecer en las plantas de los pies, como parches con una forma enrojecida y violácea que se desarrollan hasta el estadio de placas y nódulos.

Se trata de una condición crónica no dolorosa que afecta a 0,18-13,2 casos por cada 10 000 000 de habitantes. Es indoloro y de curso crónico, pero un 2 % de los pacientes mueren por la diseminación de las lesiones cancerígenas.

Forma endémica

Como hemos dicho, en lo que al VHH-8 se refiere, África se lleva la peor parte. La seropositividad para el virus ronda el 2 % (en Eritrea, por ejemplo) hasta casi el 100 % en África central. Debido a estas alarmantes cifras, se considera que el sarcoma de Kaposi es el tipo de tumor más común en hombres que habitan en Uganda y Zimbabue.

Suelen padecerlo, sobre todo, adultos jóvenes y adolescentes. Existen 2 variedades en la forma endémica: una muy agresiva que envuelve a los nódulos linfáticos del paciente (en niños) y otra con nódulos vascularizados en las extremidades (adultos).

Forma asociada al VIH

Los pacientes infectados con el VIH que no toman las medicaciones antirretrovirales (TAR) de forma adecuada están en riesgo de presentar esta variante. Es el tipo de cáncer más asociado a estos enfermos y su manifestación es mucho más grave que la de la forma clásica. Esta neoplasia es difusa y envuelve a los órganos internos.

La supervivencia estimada en estos pacientes es de, aproximadamente, un 69 %. En otras épocas, hasta el 25 % de los VIH positivos tenían sarcoma de Kaposi.

Sarcoma de Kaposi iatrogénico

Tal y como indica el Manual MSDesta forma se desarrolla varios años después de un trasplante de órganos. Suele aparecer cuando un enfermo es trasplantado con un órgano infectado por el virus. El riesgo en estas personas es de 150 a 200 veces mayor que en la población general.

Causas

El VHH-8 aparece prácticamente en el 100 % de las lesiones caracterizadas como sarcoma de Kaposi, sea este clásico, endémico, asociado al VIH o iatrogénico. De todas formas, las personas con SIDA son mucho más proclives a sufrirlo, tal y como indica la Clínica Mayo.

Más allá de riesgos epidemiológicos, este virus se transmite de forma típica. El vehículo más común es la saliva, aunque también puede pasarse de un paciente a otro por el trasplante de órganos o una transfusión de sangre. Tener múltiples compañeros sexuales puede propiciar la aparición de la enfermedad.

¿Cómo se puede diagnosticar?

Según la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos, todo comienza con una exploración física del paciente, haciendo especial hincapié en las tumefacciones.

Como ya hemos dicho, estas se presentan en forma de placas o nódulos indoloros en las piernas, las plantas de los pies o el rostro. Están muy vascularizadas, así que su color es rojo-púrpura.

Más allá de estos signos, es necesario realizar ciertas pruebas en el paciente. Entre ellas destacamos las siguientes:

  1. Broncoscopiase introduce un tubo delgado a través de la boca o nariz y se obtienen imágenes de las vías respiratorias superiores. Se toman muestras (biopsias) de las áreas de tejido que se observen como anormales.
  2. Colonoscopia: misma premisa, pero con el fin de observar el tejido superficial del recto y el colon.
  3. Radiografía: una radiografía de tórax, por ejemplo, puede detectar la expansión de un sarcoma de Kaposi al tejido pulmonar del paciente.
  4. Biopsia de la piel: como ya hemos dicho, la mayoría de las tumefacciones aparecen primero en la piel, ya sea en la planta de los pies o en la boca. Sin ir más lejos, el 30 % de los sarcomas de Kaposi son del revestimiento oral, así que es necesario tomar muestras de él y analizarlo al microscopio.

En general, los sarcomas clásicos se pueden diagnosticar solo tomando una muestra del área afectada. Por otro lado, los pacientes con VIH requieren una exploración muy exhaustiva.

Sarcoma de Kaposi en la boca.
No es infrecuente la presentación oral del sarcoma de Kaposi, por lo que debe considerarse una exploración y una biopsia de la zona.

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Tratamiento del sarcoma de Kaposi

Los sarcomas de Kaposi localizados en la piel se tratan con cirugía local y nitrógeno líquido en inyecciones de vincristina. Este último fármaco está indicado para cuadros de leucemia aguda, pero también puede ser útil en esta patología. La quimioterapia es el abordaje a largo plazo para las formas endémicas y sistémicas, especialmente en niños.

Por otro lado, los pacientes con sarcoma asociado al VIH responden bien a la terapia antirretroviral de gran actividad (HAART), la que puede causar una regresión o desaparición completa del tumor en los escenarios más optimistas. En los casos más graves, se acude a una combinación de HAART + quimioterapia.

Perspectiva final

Aproximadamente el 10-20 % de los pacientes con sarcoma de Kaposi clásico morirán por la enfermedad viral, pero un porcentaje nada desdeñable también desarrollará lesiones secundarias malignas que suelen ser letales.

Según la Asociación Española contra el Cáncer (AECC)la tasa de supervivencia general 5 años después del diagnóstico se coloca en un 74 %, llegando a un 81 % en los cuadros más localizados. La afectación cutánea es la menos grave (9 de cada 10 sobreviven al primer año), pero cuando se expande a las vísceras empeora (7 de cada 10).

Los pacientes con VIH son los que peor pronóstico reportan, con una supervivencia estimada del 69 %. De todas formas, depende de la extensión del sarcoma.

Siempre detrás está el VHH-8

El término “sarcoma de Kaposi” engloba a un grupo muy heterogéneo de patologías, pues como has podido comprobar, poco tienen que ver las variantes clásicas con una diseminada relacionada con el VIH. De todas formas, el agente causal siempre es el mismo: una infección por el virus VHH-8. Las prevalencias varían según regiones, aunque África se lleva la peor parte.

En resumen, estamos ante un cuadro patológico variado cuyo pronóstico depende de la situación del paciente. Poco se puede hacer para evitar su contagio.

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