Enfermedad de Behcet: ¿en qué consiste?

Las complicaciones vasculares, como la trombosis, son frecuentes en pacientes con enfermedad de Behcet que no reciben tratamiento. Esta patología de difícil diagnóstico continúa en investigaciones.
Enfermedad de Behcet: ¿en qué consiste?
Diego Pereira

Escrito y verificado por el médico Diego Pereira el 28 enero, 2021.

Última actualización: 28 enero, 2021

La enfermedad de Behcet es una condición crónica de difícil diagnóstico, caracterizada por múltiples episodios de vasculitis en cualquier parte del cuerpo. Esto origina manifestaciones clínicas diversas; en especial, úlceras mucocutáneas, dolor articular y trastornos neuropsiquiátricos.

Si deseas saber un poco más sobre esta rara condición te invitamos a leer el siguiente artículo. Aquí abordaremos las causas, los síntomas y las opciones terapéuticas disponibles.

Causas de la enfermedad de Behcet

El origen de la enfermedad es desconocido, aunque se piensa que es una combinación de mecanismos autoinmunitarios, genéticos y ambientales. De hecho, muchas de las lesiones mucocutáneas de este síndrome están relacionadas con infecciones por el virus del herpes simple y varias especies de Streptococcus.

Estos fenómenos provocan inflamación crónica y recurrente de los vasos sanguíneos. Puede producirse casi en cualquier parte del organismo, por lo que la consecuencia más directa es el trastorno en la irrigación de los tejidos. Esto explica la aparición de úlceras.

Existen muchas otras causas primarias y secundarias de vasculitis capaces de producir síntomas similares. Algunos ejemplos son la vasculitis granulomatosa, la arteritis de Takayasu y la de células gigantes.

Herpes en la piel como causa de la enfermedad de Behcet.
Se ha vinculado la infección por herpes a la aparición posterior de la enfermedad de Behcet.

Factores de riesgo

Las probabilidades de sufrir la enfermedad aumentan en las siguientes condiciones:

  • Edad entre los 20 y 30 años: si bien también puede afectar a ancianos y a niños, en estas edades suele realizarse el diagnóstico.
  • Ser de Asia: tanto el Medio Oriente como Asia Oriental son regiones con mucha mayor incidencia de la enfermedad de Behcet. Las causas que explican este fenómeno todavía no son muy bien comprendidas.
  • Sexo masculino: no solo aumenta la frecuencia en este grupo, sino que los síntomas tienden a ser más graves.
  • Alteraciones en ciertos genes: los pacientes con esta enfermedad expresan de forma anómala los genes HLA-B51 y HLA-B5.

Síntomas más comunes de la enfermedad de Behcet

La inflamación de los vasos sanguíneos conlleva problemas en la irrigación de los tejidos. Por lo tanto, en la enfermedad de Behcet los síntomas pueden ser tan variados como variados son los órganos afectados. A continuación resumiremos los principales signos asociados.

Mucocutáneos

La mucosa oral suele afectarse por la aparición de úlceras aftosas, que son unas lesiones excavadas y profundas, bien delimitadas, de color blanquecino y muy dolorosas, en especial durante la masticación.

En la piel es posible que se presenten nódulos, que son lesiones elevadas, induradas y con tamaño variable, en cualquier parte de la superficie cutánea. Pueden ser profundos y, cuando presentan signos inflamatorios (dolor, enrojecimiento y aumento de volumen), se les denomina eritema nodoso.

Oculares

Los fenómenos inflamatorios, en cualquiera de las estructuras oculares, son comunes. El más representativo es la uveítis, que es la inflamación de la úvea, el nombre con el que se agrupa a tres de las estructuras más vascularizadas del ojo. La visión borrosa, el dolor ocular y el síndrome de ojo rojo son las manifestaciones clínicas comunes.

También puede ocurrir vasculitis retiniana, una condición en la que se inflaman los vasos que suministran sangre a la retina. Los pacientes afectados pueden tener zonas de ceguera transitorias (escotomas) o ver objetos similares a moscas volando (miodesopsias).

Neuropsiquiátricos

Algunos casos pueden diagnosticarse luego de una meningitis aséptica. Esta enfermedad se caracteriza por síntomas neurológicos, como rigidez de nuca, convulsiones y alteraciones del estado de consciencia.

También puede ser producida en la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico y la sarcoidosis. Debido a la importancia de estas manifestaciones se ha creado el término neuro-Behcet, estimándose una incidencia de entre el 5 y 30 % de estos pacientes, según un artículo de revisión.

La demencia y los cambios de personalidad pueden surgir como consecuencia de las alteraciones vasculares propias de la enfermedad.

Otros signos

Muchos pacientes desarrollan síntomas articulares que pueden hacer pensar al médico en un posible caso de artritis reumatoide. También es frecuente la diarrea, el dolor abdominal tipo cólico, el malestar general y las trombosis arteriales o venosas múltiples.

Posibles complicaciones

Los pacientes afectados tienen mayor tendencia a generar aneurismas arteriales. Estos son dilataciones patológicas de los vasos que, cuando alcanzan cierto tamaño, pueden romperse y originar hemorragias internas. Si no se actúa rápido el shock hemorrágico es una causa de muerte directa.

Según un estudio científico, las siguientes complicaciones tienden a aumentar la mortalidad en los pacientes con enfermedad de Behcet:

  • Sepsis: las infecciones por Pseudomonas aeruginosa y Candida albicans producen una respuesta exagerada del organismo, capaz de llevar a la falla multiorgánica.
  • Cardiopatía isquémica: la inflamación de los vasos miocárdicos aumenta la incidencia de eventos cardiovasculares mortales.
  • Síndrome de Budd-Chiari: esta enfermedad se caracteriza por trombosis de las venas suprahepáticas.

Diagnóstico de la enfermedad de Behcet

La combinación de elementos clínicos y paraclínicos permite a los médicos hacer el diagnóstico. El aspecto más importante es la presencia de úlceras bucales o genitales recurrentes, junto con lesiones oculares y dermatológicas diversas.

A su vez, podrían ser solicitados algunos de los siguientes estudios sanguíneos, a pesar de que ninguno de ellos hace el diagnóstico por sí mismo:

  • Biometría hemática completa, en especial el recuento de glóbulos blancos.
  • Proteína C reactiva (PCR).
  • Velocidad de sedimentación globular (VSG).
  • Proteínas totales y fraccionadas.

Opciones de tratamiento

La enfermedad de Behcet no tiene cura. El manejo médico de la misma consiste en prevenir las complicaciones y tratar las manifestaciones clínicas lo más pronto posible. Esto puede hacerse con fármacos tópicos o sistémicos.

Aftas bucales por enfermedad de Behcet.
Los cambios vasculares en la piel y en las mucosas comienzan con una falta de irrigación que conduce a aftas o úlceras.

Terapia tópica

La aplicación de cremas, enjuagues bucales y gotas oculares permite disminuir los síntomas de la enfermedad, sin embargo, no son la cura de la misma.

Dentro de este grupo destacan los corticoesteroides, unos fármacos antiinflamatorios que también son usados en otras condiciones. De hecho, algunos de ellos se producen de forma natural en el organismo humano.

Terapia sistémica

Esto incluye el uso de fármacos vía oral o endovenosa, dependiendo del contexto clínico. Los medicamentos utilizados son muy variados y la decisión final se basa en las manifestaciones que se estén presentando, según aclara un estudio de revisión científica.

Por ejemplo, en los casos de artritis podría ser útil un antiinflamatorio no esteroideos, como el ibuprofeno, y la colchicina para los casos refractarios. Medicamentos como la dapsona y la talidomida sirven para el control de las manifestaciones cutáneas. Por su parte, la ciclofosfamida, los glucocorticoides y la azatioprina son eficaces para alteraciones oculares.

La enfermedad de Behcet y su diagnóstico complicado

Como las manifestaciones clínicas son tan variadas, el diagnóstico de este síndrome suele ser tardío. En caso de presentar algunas de las alteraciones mencionadas en este artículo, es recomendable acudir al profesional de la salud de confianza. En un principio, el especialista podrá ser un médico de familia, quien luego derivará a reumatólogos, inmunólogos o dermatólogos.

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