¿Qué es un ependimoma y cómo se trata?

Revisado y aprobado por el médico Diego Pereira

Escrito por Equipo Editorial

Última actualización: 10 julio, 2023

El ependimoma es un tipo de tumor que se forma en el sistema nervioso central. Puede desarrollarse tanto en el cerebro como en la médula espinal. Es más frecuente en niños pequeños que en adultos; aun así, es posible que se origine a cualquier edad. Su presencia tiende a causar un bloqueo de la circulación del líquido cefalorraquídeo.

El problema es que muchas personas pueden estar durante un largo tiempo asintomáticas o expresar síntomas muy inespecíficos. De ahí que sea frecuente que se retrase el diagnóstico. Por fortuna, en la actualidad hay varias terapias disponibles para su abordaje. Te contamos todos los detalles en el siguiente espacio.

¿Qué es un ependimoma?

El ependimoma es un tumor primario que puede comenzar en el cerebro o en la médula espinal (sistema nervioso central). No procede de ninguna otra parte del cuerpo. Un artículo compartido en National Center for Biotechnology Information explica que se desarrolla a partir de las células gliales.

Para ser más precisos, proviene de las células ependimarias, aquellas que recubren los ventrículos del cerebro y el conducto ependimario de la médula espinal. La enfermedad constituye alrededor del 5 % de los gliomas intracraneales en adultos y hasta el 10 % de los tumores del sistema nervioso central infantil.

Las células ependimarias se encargan de producir líquido cefalorraquídeo a nivel de los ventrículos cerebrales. En el resto del sistema nervioso central, facilitan el movimiento de este líquido. En sí, desempeña una función importante en la protección de este sistema.

El ependimoma ocurre cuando estas células proliferan sin control, lo que da lugar a un tumor. Suele ser blando, de color gris o rojizo. Y si bien es poco frecuente, puede afectar a personas de cualquier edad. La principal diferencia entre niños y adultos es la localización.

• En los niños, este cáncer suele afectar a la mitad inferior del cerebro.
• Entre tanto, en los adultos es más común que se afecte la médula espinal.

Tipos y grados de ependimoma

El ependimoma se puede clasificar en diferentes tipos y grados. Los tipos se distinguen entre sí en función de la ubicación que presenten en el cerebro o en el interior de la columna vertebral. Por otra parte, los grados corresponden a la atipia que presenten las células.

Es decir, las células cancerosas que difieran de forma ligera de las células normales constituirán un tumor de bajo grado. Sin embargo, aquellos que estén formados por células muy poco semejantes a las sanas serán de alto grado.

Ependimoma de grado I

Los ependimomas de grado I son aquellos formados por células que crecen de forma lenta. Dentro de este grupo encontramos los tipos de subependimoma y ependimoma mixopapilar. Ambos tipos son más frecuentes en adultos que en niños.

• Los subependimomas son aquellos que se desarrollan cerca de los ventrículos cerebrales.
• El mixopapilar aparece en la médula espinal. De hecho, suele afectar a la parte más inferior de la misma.

Tumores de grado II

Los tumores de grado II son más frecuentes que los anteriores. Tienen un crecimiento más rápido e incluyen multitud de subtipos. Por ejemplo, engloban los ependimomas papilares y celulares.

Ependimomas de grado III

Los ependimomas de grado III son los más agresivos. Las células son muy atípicas y tienen un crecimiento muy rápido. También se denomina ‘ependimoma anaplásico‘. Es más común que se desarrollen dentro del cráneo, ya sea en el cerebro o en el tronco del encéfalo.

Tienen una capacidad de diseminación mayor, ya que pueden hacerlo a través del líquido cefalorraquídeo. Por ello, es posible que aparezcan otros focos tumorales en el cerebro o en la médula. No obstante, no suelen dar metástasis a otros órganos.

¿Cuáles son sus síntomas?

El ependimoma tiene lugar en diferentes partes del sistema nervioso central. Además, puede afectar a personas de cualquier edad. Todos estos factores hacen que la sintomatología sea muy variable. De hecho, como señalamos en la introducción, algunas personas apenas presentan síntomas.

Uno de los signos más frecuentes es el dolor de cabeza. El tumor puede hacer que aumente la presión intracraneal, por lo que también es común que haya náuseas, vómitos y malestar. Algunos pacientes experimentan visión borrosa o pérdida de la visión.

Incluso, puede aparecer pérdida de equilibrio, dificultad para caminar y convulsiones. Cuando el ependimoma afecta a la médula, es usual encontrar debilidad y hormigueo en las extremidades. También puede haber dolor de cuello.

Causas y factores de riesgo

Como ocurre con cualquier otro tumor, el ependimoma aparece porque las células comienzan a proliferar de manera descontrolada. La causa es una mutación en el ADN de dichas células. Sin embargo, se desconoce por qué ocurre esto.

De todos modos, se ha visto que las personas que sufren neurofibromatosis tipo 2 tienen más riesgo de padecer esta enfermedad. Se trata de un trastorno genético que favorece la formación de tumores en el sistema nervioso.

¿Cómo se diagnostica un ependimoma?

El diagnóstico del ependimoma es complejo y requiere de ciertas pruebas complementarias. A menudo, el neurólogo realiza un examen neurológico completo para evaluar los sentidos, la coordinación, los reflejos y los pares craneales del paciente.

Mediante dicho examen y el conocimiento de los síntomas se puede orientar a la presencia o no del tumor y su localización. En ese momento se suelen realizar pruebas de imagen, como la resonancia magnética o la tomografía computarizada.

Tal y como explican los especialistas de Mayo Clinic, estas pruebas son necesarias para observar el tumor. En algunos casos también se realiza una punción lumbar. Es una prueba que consiste en extraer líquido cefalorraquídeo pinchando en un espacio entre las vértebras.

El líquido se analiza en el laboratorio con el fin de determinar si hay células tumorales o alteraciones que indiquen su presencia. El tumor en sí también suele analizarse para comprobar cómo son las células que lo conforman.

Tratamientos disponibles

Por fortuna, existen diferentes formas de tratar esta enfermedad. De hecho, tal y como explica una publicación de St. Jude Children’s Research Hospital, la supervivencia es bastante elevada. Se considera que la tasa de supervivencia a los cinco años oscila entre un 70 y un 85 %.

La primera opción terapéutica es la cirugía. El objetivo es extirpar la totalidad del tumor o reducir al máximo su tamaño. El problema es que suele encontrarse en zonas delicadas y difíciles de intervenir. Por eso, no siempre es posible extirpar todo el tumor.

De ahí que muchos pacientes requieran otros tratamientos para eliminar las células cancerosas residuales. Uno de ellos es la radioterapia. Existen diferentes modalidades, como la de intensidad modulada o la terapia de protones.

Son técnicas que buscan centrar la radiación en la zona del tumor y reducir el daño en los tejidos sanos. La radioterapia puede ser útil para evitar la recurrencia del ependimoma. También se emplea la radiocirugía, que consiste en concentrar la radiación en puntos específicos del tumor.

La quimioterapia es otro de los eslabones del tratamiento. Sin embargo, no es muy efectiva. Esta opción se suele reservar para casos en los que tanto la cirugía como la radioterapia han fracasado.

¿Qué hay que recordar?

El ependimoma es un tumor que se desarrolla a partir de ciertas células gliales. Estas células se encuentran tanto en el encéfalo como en la médula espinal. Por ello, es posible que este tumor aparezca en cualquier parte de ambas zonas.

Aunque se considera un tipo de cáncer poco frecuente, es importante conocer sus posibles síntomas para identificarlo. Cuanto antes se consiga alcanzar el diagnóstico, más probable es que el tratamiento sea efectivo.