Fascitis eosinofílica: causas y tratamiento
La fascitis eosinofílica es una enfermedad rara que se caracteriza por la inflamación simétrica de las extremidades. Esta suele ir seguida de hinchazón e induración de las zonas afectadas. También se le conoce como el síndrome de Shulman.
En otras palabras, los pacientes presentan un recuento elevado de eosinófilos en sangre, lo cual es anormal. Sin embargo, el recuento de eosinófilos en sangre periférica no está directamente relacionado con la gravedad del caso.
Los eosinófilos son leucocitos de tipo granulocito. Estos participan en procesos proinflamatorios, sobre todo en la patogénesis de enfermedades alérgicas. Una de sus principales características son los numerosos gránulos que presentan en su citoplasma.
Estos gránulos contienen distintas enzimas, entre las que destaca la histaminasa. Esta es una enzima hidrolítica que degrada la histamina. Así, puede regular la respuesta alérgica.
Esta enfermedad es más frecuente en hombres que en mujeres, especialmente en hombres de mediana edad.
Etiología y fisiopatología
No se conocen las causas que desencadenan la fascitis eosinofílica. No obstante, se puede deducir que se debe a una actividad anormal de los mediadores proinflamatorios. Estos alteran el grosor de la fascia causando múltiples molestias.
La fascia es una estructura de tejido conectivo. Esta se extiende como una red tridimensional y envuelve las estructuras internas. Así, funciona como una malla protectora debido a su resistencia extrema.
De acuerdo con la bibliografía consultada y diversos estudios, tenemos que el antecedente de una actividad deportiva extrema es común en los pacientes diagnosticados con esta enfermedad. Sin embargo, esta observación no ha aportado ningún dato concluyente que pueda hacernos comprender qué desencadena la fascitis eosinofílica.
Síntomas de la fascitis eosinofílica
Los primeros signos de la enfermedad son comunes a los de otras afecciones inflamatorias. Estos serían dolor, hinchazón, inflamación, etcétera. Aunque en la fascitis eosinofílica rápidamente se observa un endurecimiento de la piel y los tejidos subcutáneos.
Además, se suele presentar una característica piel de naranja, sobre todo en las palmas de las manos. También se puede extender a zonas más visibles como la cara o el cuello.
Normalmente las personas afectadas por este proceso inflamatorio ven reducida la movilidad de sus extremidades debido al desarrollo de artritis.
No obstante, la potencia muscular se mantiene intacta. Cabe destacar que puede presentarse dolor muscular. En algunos casos se ha descrito la aparición del síndrome del túnel metacarpiano. Con todo, esto es poco frecuente.
Además, la fascitis eosinofílica tiene otra característica que nos permite diferenciarla de otras enfermedades inflamatorias similares. Y es que no afecta a los dedos de las manos ni de los pies. Esto probablemente se deba a que la fascia no los recubre.
Asimismo, debido a las características de la enfermedad son muy frecuentes:
- La fatiga. Esta suele estar asociada al dolor muscular y articular.
- La evidente y dramática pérdida de peso que experimentan los pacientes. Esto se debe a la reducida movilidad que desencadena esta patología.
Diagnóstico de la fascitis eosinofílica
Uno de los métodos que se suele emplear para el diagnóstico es una biopsia cutánea completa. En otras palabras, esta debe llegar a la fascia y los tejidos musculares adyacentes.
Antes de realizar la biopsia se ha de sospechar de fascitis eosinofílica simplemente mediante la observación de la sintomatología típica. En algunos casos puede confundirse con esclerosis sistémica.
Por lo general se suele realizar una resonancia magnética de las extremidades. Esta permite observar las zonas más alteradas, lo que facilita la selección de la región donde se va a realizar la biopsia. En esta se observará la inflamación de la fascia.
En muchos casos, la biopsia se acompaña de un recuento anormalmente elevado de eosinófilos.
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Tratamiento de la fascitis eosinofílica
Al tratarse de una enfermedad vinculada con la sobreexpresión de factores y efectores proinflamatorios, en la mayoría de los casos, se trata con corticoides. Los pacientes más afectados pueden requerir un tratamiento adicional a base de inmunodepresores más potentes.
En estos casos, el corticoide que más se prescribe es la prednisona. Este es un fármaco que, tras ser metabolizado, se convierte en prednisolona, su forma activa. De esta manera accede al interior celular. Ahí, induce la transcripción de determinados genes. Estos, a su vez, dan lugar a enzimas relacionadas con la detención del proceso inflamatorio.
Los pacientes suelen responder rápidamente al tratamiento con altas dosis de prednisona. Con todo, es necesario hacer un seguimiento exhaustivo debido a que puede dar lugar a una supresión adrenal. Esto quiere decir que el cuerpo es incapaz de sintetizar corticosteroides de forma natural. Así, se podría generar dependencia.
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