Siringomielia: causas, síntomas y complicaciones

La siringomielia es un trastorno poco frecuente en el que se forma un quiste en la médula espinal. Puede provocar síntomas severos, como dolor, debilidad muscular y pérdida de sensibilidad. Te lo explicamos.

Revisado y aprobado por el médico Leonardo Biolatto.

Escrito por Leonardo Biolatto

Última actualización: 10 julio, 2023

La siringomielia es una patología poco frecuente que afecta a la médula espinal. Esta es una estructura cilíndrica que se encuentra dentro del conducto vertebral. Se encarga de transmitir los impulsos nerviosos desde el cuerpo al encéfalo y viceversa.

Lo que ocurre en esta enfermedad es que se desarrolla un quiste en la médula espinal. Dicho quiste está relleno de líquido y puede comprimir las neuronas, dañar los nervios, provocar dolor, debilidad o rigidez.

Aunque es una entidad inusual, su origen está en múltiples situaciones. Además, el tratamiento es complejo. Por ello, en este artículo te explicamos todo lo que debes saber sobre la siringomielia, cómo se diagnostica y cómo se puede tratar.

¿Qué es la siringomielia?

La siringomielia, como hemos señalado en la introducción, es un trastorno infrecuente. Según explica la Federación Española de Enfermedades Raras, su incidencia es de de 0,84 casos por cada 10 000 personas. Suele debutar entre los 25 y 30 años y afecta por igual a mujeres y a hombres.

Se forma un quiste relleno de líquido dentro de la médula espinal. Este quiste recibe el nombre de “siringo” (syrinx en inglés). Lo que lo forma es líquido cefalorraquídeo.

Tal y como explica un artículo del National Institute of Neurological Disorders and Stroke, el líquido cefalorraquídeo se encarga de rodear y proteger tanto al cerebro como a la médula espinal. El problema es que, al acumularse formando un quiste, puede presionar las fibras nerviosas que conforman la médula espinal.

La siringomielia suele aparecer en situaciones en las que se altera la circulación fisiológica del líquido cefalorraquídeo. De forma normal, debería estar continuamente renovándose y siendo reabsorbido en diferentes estructuras del sistema nervioso central.

Es importante destacar la diferencia entre siringomielia y siringobulbia. Ambas entidades tienen la misma fisiopatología, aunque la localización es diferente. Mientras que en la primera el quiste se sitúa en la médula, en la segunda está en el tronco del encéfalo.

Causas de esta enfermedad

No se conoce con exactitud por qué se produce la siringomielia. Puede ser congénita o adquirida. La primera es aquella que está presente desde el nacimiento y suele asociarse a una patología llamada malformación de Chiari.

La malformación de Chiari también es una entidad poco frecuente. Consiste en que parte del tejido cerebral se extiende hacia el canal espinal. Hay tres tipos, en función de cuánto tejido protruya.

Por otra parte, la siringomielia adquirida puede ser por múltiples causas. Una de las más destacadas es la meningitis, que hace referencia a la inflamación de las membranas que rodean el cerebro y la médula espinal. También puede deberse a traumatismos o hemorragias.

Hay otras afecciones congénitas que pueden dar lugar a esta condición. Por ejemplo, la médula espinal anclada. Del mismo modo, cualquier tumor que se localice en la médula espinal la puede provocar.

¿Qué síntomas produce la siringomielia?

Los síntomas de la siringomielia suelen comenzar entre los 25 y 30 años de edad. Sin embargo, esto depende de cuál sea la causa subyacente. Suele ser progresiva y avanzar de forma lenta.

Según explican los especialistas de la Clínica Mayo, a veces puede haber desencadenantes, como el esfuerzo o la tos. Uno de los síntomas más frecuentes es la debilidad muscular. Puede afectar a las extremidades, a los hombros o a la espalda.

También puede ser que se afecten la sensibilidad y los reflejos. Es usual que estas personas no tengan mucha noción del dolor o de la temperatura. No obstante, otras experimentan algias intensas en el cuello, en los brazos y en la espalda.

Del mismo modo, puede haber rigidez y cefalea. Incluso, es posible que la columna vertebral se curve de forma anormal. Esto recibe el nombre de escoliosis y afecta a la parte torácica.

Posibles complicaciones

Como acabamos de ver, el quiste que caracteriza a la siringomielia puede progresar de forma muy lenta. Esto, a veces, hace que muchas personas ni siquiera experimenten síntomas o sean muy leves. Sin embargo, si presiona los nervios puede dar lugar a problemas graves.

En algunos casos aparece parálisis. La debilidad muscular y la rigidez suelen causar alteraciones para realizar actividades cotidianas, como caminar. Otra de las complicaciones más frecuentes es el dolor crónico, complejo de tratar y de aliviar.

¿Cómo se diagnostica la siringomielia?

El diagnóstico de la siringomielia puede orientarse en función de los síntomas que presenta el paciente. Sin embargo, muchos se descubren de manera accidental. Es decir, se realiza un estudio para cualquier otra patología y se observa el quiste.

Las dos pruebas más útiles son la resonancia magnética y la tomografía computarizada. En algunos casos también se requiere de una punción lumbar para obtener líquido cefalorraquídeo. Así se pueden descartar otras posibles causas del cuadro sintomático.

Opciones de tratamiento

El tratamiento de la siringomielia va a depender de la gravedad del trastorno. Debe ser individualizado, ya que si no se presentan síntomas es posible que no se requiera ningún abordaje. De hecho, en estos casos se prefieren realizar controles periódicos y un buen seguimiento.

No obstante, en aquellos pacientes que sí tienen síntomas, el tratamiento suele ser quirúrgico. El objetivo es conseguir reducir el quiste y la presión que ejerza sobre los nervios de la médula espinal. Sin embargo, también se debe tener presente cuál es la causa.

Por ejemplo, en el caso de la malformación de Chiari, se suele requerir intervenir dicha patología primero. Así se consigue que el líquido cefalorraquídeo vuelva a circular de forma normal. Del mismo modo, si hay una anomalía medular congénita, también está indicado tratarla antes.

Los tumores de la médula espinal se pueden intentar extirpar. No obstante, debemos tener presente que muchas veces estas cirugías conllevan altos riesgos. Es posible que no estén indicadas en ciertos pacientes. Debe ser una decisión tomada por expertos.

En algunos casos se puede insertar un sistema de drenaje del quiste. Consiste en insertar un tubo directamente y conectarlo con otra zona del cuerpo o el exterior. Así se elimina el líquido cefalorraquídeo acumulado y se evita que la siringomielia progrese.

Los médicos se suelen referir al sistema de drenaje como shunt siringoperitoneal. Esto se debe a que el tubo se conecta con el peritoneo, que es una parte del abdomen.

Recomendaciones para quien sufre siringomielia

Vivir con siringomielia puede ser muy complejo. Gran parte de las personas sufren dolor crónico y tienen una pérdida de la movilidad progresiva. Por eso, a nivel psicológico es una enfermedad que tiene impacto profundo.

Lo ideal es evitar actividades que hagan que los síntomas empeoren. Cualquier movimiento que tienda a forzar la columna vertebral puede agudizar el dolor. Del mismo modo, esfuerzos intensos, como coger cosas pesadas, también incrementan la rigidez.

Se recomienda que los pacientes cuenten con un apoyo psicológico profesional. Sobre todo para aprender a sobrellevar el dolor y las limitaciones. Además, también está indicado realizar rehabilitación y fisioterapia. Pueden mejorar los síntomas de forma notable.

La siringomielia es una enfermedad crónica y dura de sobrellevar

Esta enfermedad afecta a la médula espinal, que es la encargada de transmitir los impulsos nerviosos entre el cuerpo y el cerebro. Por eso, la siringomielia puede modificar para mal la movilidad y la sensibilidad. De hecho, se asocia con frecuencia a dolor crónico.

Es fundamental que el tratamiento sea individualizado. Tanto la afectación como la clínica son muy variables, por lo que debe estar consensuado por un equipo multidisciplinar de expertos.