Colangitis esclerosante primaria: causas, síntomas y tratamientos

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad que progresa de forma lenta y, muchas veces, silenciosa. Los primeros síntomas tardan en aparecer. La única cura posible es el trasplante de hígado.
Colangitis esclerosante primaria: causas, síntomas y tratamientos
Leidy Mora Molina

Revisado y aprobado por la enfermera Leidy Mora Molina.

Escrito por Edith Sánchez

Última actualización: 10 octubre, 2023

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad poco común que afecta a los conductos biliares del hígado. También es posible que tenga lugar en los conductos de la vesícula biliar y en el páncreas.

Esta enfermedad hace que los conductos biliares se inflamen, generen cicatrices y endurecimiento. Si esto sucede, los conductos se estrechan y la bilis termina acumulándose en el hígado. Las células del hígado se dañan y al final la bilis se filtra en el torrente sanguíneo.

A largo plazo, la colangitis esclerosante primaria provoca cirrosis, una enfermedad que le impide al hígado funcionar con normalidad. Esta patología se presenta con más frecuencia en los hombres y lo usual es que se diagnostique a los 40 años en promedio.

¿Cuáles son los síntomas de la colangitis esclerosante primaria?

7 signos de un hígado intoxicado.
La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad rara cuyos síntomas suelen ser silenciosos.

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad que en la mayoría de los casos progresa con lentitud. Es común que esté presente mucho tiempo antes de que se noten los síntomas. No hay forma de pronosticar cómo va a evolucionar en cada persona.

Lo más habitual es que los primeros síntomas sean una fatiga  sin causa y una picazón en todo el cuerpo que no desaparece incluso después de rascarse. Si la colangitis esclerosante primaria progresa, es posible que aparezcan los siguientes síntomas:

  • Dolor en la parte derecha superior del abdomen.
  • Escalofríos.
  • Fiebre.
  • Sudores nocturnos.
  • Hígado y bazo agrandados.
  • Pérdida de peso.
  • Piel y ojos amarillentos (ictericia).

En algunos casos, las deficiencias en la secreción de bilis llevan a que la persona afectada también desarrolle osteoporosis. Tres cuartas partes de las personas con esta patología tienen cálculos biliares  y de las vías biliares. Es frecuente que haya propensión hemorrágica, tendencia a desarrollar hematomas y heces fétidas y grasientas.

¿Qué la causa?

La ciencia no tiene claras las razones por las cuales se produce la colangitis esclerosante primaria. Se cree que una combinación entre los factores genéticos y los ambientales es lo que desencadena la enfermedad.

Algunas de las posibles causas pueden ser las siguientes:

  • Genética. Se ha detectado que es más probable el desarrollo de la patología entre quienes tienen antecedentes familiares de la misma.
  • Gérmenes. Hay evidencia de que los virus y las bacterias cumplen un papel en la activación de la colangitis esclerosante primaria.
  • Enfermedad inflamatoria intestinal. Comprende colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn. Quienes padecen estas patologías desarrollan con más frecuencia la colangitis esclerosante primaria.
  • Otras patologías. Esta patología es más común en personas que tienen también sarcoidosis, pancreatitis crónica o algunas enfermedades autoinmunes.
  • Ubicación geográfica. La enfermedad es más frecuente en Europa del norte o en descendientes de quienes nacieron allí.

Por otro lado, varios investigadores han sugerido que la colangitis esclerosante primaria podría ser una enfermedad autoinmune; es decir, una patología que tiene lugar cuando el sistema inmune ataca al propio cuerpo por error. Sin embargo, esta tesis también tiene varios elementos que la contradicen.

Exámenes de diagnóstico

La hepatitis C requiere evaluación médica.
Si padeces de fatiga excesiva y sin motivo sostenida en el tiempo, acude al médico para que te realice los estudios pertinentes.

Es común que la colangitis esclerosante primaria se detecte mediante un análisis de sangre de rutina. Si muestra un nivel anormal de enzimas hepáticas, es probable que se ordene una ecografía. Esta última permite confirmar el diagnóstico.

Lo usual es que se ordenen pruebas adicionales para verificar el diagnóstico y estimar el daño de las vías biliares. Las principales son las siguientes:

  • Colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM). Genera imágenes de los conductos biliares mediante una computadora y ondas de radio. A veces se utiliza tinte, el cual se inyecta en un vaso sanguíneo. Es la prueba más utilizada para diagnosticar la colangitis esclerosante primaria.
  • Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE). Se introduce un endoscopio por la boca que llega hasta el intestino delgado. Se inyecta una tinta en los conductos biliares y se toma una radiografía. Es posible que el procedimiento también abra las vías biliares.
  • Colangiografía transhepática percutánea. En este caso, se inyecta un tinte en los conductos biliares mediante una aguja y a través de la piel. Después, se toma una radiografía.
  • Ecografía externa o interna (ecografía endoscópica, EUS). Permite tomar imágenes de los conductos biliares, el sistema de drenaje, la vesícula biliar y el hígado. Para ello, emplea ondas de ultrasonido.
  • Biopsia hepática. Consiste en tomar una muestra de tejido del hígado que luego se analiza bajo un microscopio.
  • Análisis de sangre. Contribuye en el diagnóstico del estado de las vías biliares y, también, permite evaluar la deficiencia de vitaminas.

Tratamientos disponibles para la colangitis esclerosante primaria

Hay varias medidas que se pueden tomar para tratar la colangitis esclerosante primaria. En principio, para reducir la obstrucción de los conductos biliares puede recurrirse a alguno de los siguientes métodos:

  • Dilatación con balón. Mediante un endoscopio, se introduce un tubo fino con un balón inflable en la punta en un conducto biliar obstruido. Luego, se infla el balón.
  • Colocación de estent. Se coloca un tubo plástico, llamado estent, en el conducto biliar obstruido. Esto hace que tal conducto permanezca abierto.

Es habitual que se receten fármacos para aliviar algunos de los síntomas de la enfermedad. Sin embargo, el único tratamiento conocido para curar la colangitis esclerosante primaria es el trasplante de hígado.

Este procedimiento solo se lleva a cabo cuando hay complicaciones graves. Sin embargo, hay algunos pocos casos en los que la enfermedad reaparece luego de reemplazar el hígado.

Un estilo de vida saludable contra la colangitis

Una persona diagnosticada con colangitis esclerosante primaria debe tener un estilo de vida saludable. Es importante hacer ejercicio de forma regular, evitar el alcohol y vacunarse contra hepatitis A y B. Además, conviene practicar técnicas de relajación para el manejo del estrés.

Si sospechas que puedes llegar a padecer esta enfermedad, solicita una cita con tu médico de confianza. Él te prescribirá los estudios a llevar a cabo, te diagnosticara y te guiará para que tengas la mejor calidad de vida posible.


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