Craneosinostosis: causas, síntomas y tratamientos
Revisado y aprobado por la enfermera Leidy Mora Molina
La craneosinostosis es un defecto de los huesos del cráneo que está presente al nacer. Tiene que ver con el cierre prematuro de tales estructuras. El problema es que esto sucede antes de que el cerebro termine de formarse por completo.
Lo normal es que los huesos del cráneo del bebé no estén formados del todo al momento de nacer. Esto no solo facilita el paso por el canal del parto, sino que además permite el crecimiento del encéfalo.
Después del nacimiento, los huesos se endurecen y se sueldan poco a poco, a medida que avanza el desarrollo. En la craneosinostosis esa soldadura se presenta antes de tiempo.
¿Qué es la craneosinostosis?
La craneosinostosis es un defecto o malformación congénita en la que los huesos del cráneo del recién nacido se cierran antes de tiempo. Lo usual es que terminen de soldarse hacia los 3 años. En los bebés que tienen esta anomalía ocurre en los primeros meses de vida.
Entre los huesos del cráneo debe haber suturas al nacer. Estas son bandas de tejido flexible que mantienen el vínculo entre los tejidos duros, pero a la vez permiten que el cerebro crezca sin problemas.
A medida que el bebé crece, las suturas se endurecen y cierran. Una vez que esto ocurre, el cráneo ya no puede crecer más. En la craneosinostosis hay un cierre anticipado, lo que limita la capacidad del cerebro para aumentar de tamaño en forma normal.
El trastorno se considera poco común. Se estima que afecta solo a 1 bebé de cada 1800 a 3000 nacidos vivos. En la mayoría de los casos se presenta en los varones.
Consecuencias
Además de que esto provoca un desarrollo anormal del encéfalo, también puede incrementar la presión intracraneal. Esto suele tener consecuencias graves que pueden implicar la muerte.
No es raro que haya un desarrollo anómalo de las distintas estructuras cerebrales y que se presente microcefalia o hidrocefalia. La primera implica un desarrollo insuficiente del cráneo y atrofia cerebral. La segunda es una acumulación de líquido cefalorraquídeo.
La craneosinostosis puede producir efectos muy variados:
- Convulsiones.
- Ceguera o sordera.
- Dolor de cabeza continuo.
- Problemas para comunicarse.
- Dificultades para respirar o tragar.
- Retrasos en el desarrollo y discapacidad intelectual.
- Desorientación y descoordinación con problemas motores.
Tipos de craneosinostosis
No siempre todos los huesos del cráneo se sueldan de forma temprana. En la mayoría de los casos, solo algunos de ellos lo hacen. Dependiendo de los huesos que se suturen antes de tiempo, encontramos diferentes tipos de craneosinostosis.
Sinostosis sagital o escafocefalia
La escafocefalia es el tipo de craneosinostosis más común. En este caso se cierra la sutura sagital.
Esta se extiende desde la fontanela frontal hasta la nuca, en la parte superior de la cabeza. Hace que el cráneo adopte una forma alargada y angosta. Alrededor de la mitad de los casos corresponden a este tipo.
Sinostosis coronal o plagiocefalia
La plagiocefalia ocurre cuando se suelda la sutura coronal derecha o izquierda. Estas van desde la oreja hasta la parte superior de la cabeza.
Si una de ellas se cierra en forma temprana, suele aplanarse la frente en la zona izquierda o derecha. También es posible que se eleve la cuenca del ojo de ese lado y que se estire la nariz hacia esa zona.
Sinostosis bicoronal o braquicefalia
Tiene lugar cuando se cierran ambas suturas coronales, o sea, la derecha y la izquierda. De ser así, la cabeza se torna ancha y corta. Lo usual es que los niños con este tipo de craneosinostosis presenten varias malformaciones en la cara y el cráneo.
Sinostosis lambdoidea o plagiocefalia posterior
Corresponde al cierre temprano de la sutura lambdoidea. Esta se extiende por toda la parte posterior de la cabeza. Su sutura antes de tiempo hace que la cabeza del bebé se aplane en la parte posterior. Esta modalidad es muy rara.
Sinostosis metópica o trigonocefalia
Tiene que ver con la soldadura de la sutura metópica. Esta se extiende desde la nariz hasta la parte superior de la cabeza.
El efecto de un cierre temprano es que la cabeza del bebé toma una forma triangular, es decir, angosta en la parte de adelante y ancha en la parte de atrás. Se considera el tipo más raro de craneosinostosis.
Posibles causas
La ciencia desconoce las causas precisas de la craneosinostosis. Se cree que puede haber una combinación de factores genéticos y ambientales que dan lugar a la enfermedad.
Cuando hay causas genéticas claras, se habla de craneosinostosis sindrómica y tiene lugar en el síndrome de Apert, de Pfeiffer o de Crouzon. Estos casos son muy raros e infrecuentes.
En la actualidad, se cree que hay algunas condiciones de la madre que pueden incrementar el riesgo de que su hijo padezca craneosinostosis. Tales condiciones son las siguientes:
- Enfermedad tiroidea: las mujeres que tienen afecciones tiroideas o reciben medicamentos para este tipo de patologías durante el embarazo tienen mayor riesgo de dar a luz un niño con craneosinostosis.
- Uso de ciertos medicamentos: la ingestión de clomifeno, antes o al principio del embarazo, incrementa el riesgo de craneosinostosis en el hijo.
Síntomas y diagnóstico
Lo habitual es que los bebés con craneosinostosis presenten síntomas evidentes de la enfermedad, ya que la forma de su cara y de su cabeza son anómalas. En muchos casos esta es la única manifestación.
En algunas ocasiones, la craneosinostosis provoca presión aumentada en el cráneo. De ser así, hay síntomas como los siguientes:
- Convulsiones.
- Somnolencia.
- Falta de apetito.
- Vómitos explosivos.
- Retrasos en el desarrollo.
- Fontanela tensa o abultada.
- Bebé más irritable de lo esperable.
- Venas del cuero cabelludo muy notorias.
Para el diagnóstico se hace una exploración física en la que mide la circunferencia de la cabeza del niño. Es posible que se soliciten exámenes complementarios:
- Radiografía de cabeza: genera imágenes de los huesos y de algunas estructuras internas.
- Tomografía computarizada: muestra imágenes detalladas de los componentes del cráneo. Son más precisas que las radiografías.
- Análisis genéticos: si el médico sospecha que la causa de la craneosinostosis es algún síndrome.
Tratamiento de la craneosinostosis
El tratamiento de la craneosinostosis dependerá de la edad del niño, de su estado de salud general y de la severidad de la afección. También se tomará en cuenta la tolerancia del niño a ciertos procedimientos o medicamentos.
Hay casos de craneosinostosis que no exigen abordaje. En cambio, lo que se realiza es un seguimiento continuo para verificar que no haya ninguna complicación.
Si se considera conveniente, la craneosinostosis se trata con cirugía:
- Cirugía endoscópica: es un procedimiento mínimamente invasivo que se realiza cuando el cráneo no se ha endurecido por completo. Luego se requiere una terapia de casco para moldear la cabeza.
- Cirugía abierta: supone hacer un corte en el cráneo para remodelar los huesos y luego cerrar con puntos de sutura. Por lo general, se realiza en bebés mayores de 6 meses.
Es muy importante que la craneosinostosis sea tratada. De no hacerlo, puede haber una deformidad permanente, así como retrasos en el desarrollo.
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