Craneosinostosis: tipos, causas y tratamiento

Escrito y verificado por el médico Diego Pereira

Escrito por Diego Pereira

Última actualización: 10 julio, 2023

La craneosinostosis es una condición médica congénita caracterizada por deformidades en la bóveda craneal. Esta se produce como consecuencia del cierre prematuro de las suturas craneales.

Dichas suturas tienen la función de unir los huesos del cráneo y facilitar su movimiento durante el parto, por lo que luego del nacimiento estas se cierran con el paso de las semanas.

Esta enfermedad puede ocasionar severas complicaciones en caso de no recibir tratamiento apropiado. Si te interesa saber un poco más sobre ella, te invitamos a seguir leyendo.

Tipos de craneosinostosis

Como existen varias suturas en el cráneo, las craneosinostosis se clasifican según aquella que se haya cerrado de forma prematura. Mientras mayor sea el impedimento al crecimiento del encéfalo, mayor será su gravedad. A continuación te presentamos algunas de ellas.

1. Escafocefalia

Cuando la sutura sagital (que une a los dos huesos parietales) se cierra de forma prematura, ocurre un caso de escafocefalia. Es la más frecuente, según una publicación de los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades (CDC). Los pacientes afectados poseen un cráneo en forma de cuña, por lo que es más alargada en el eje anteroposterior.

2. Plagiocefalia

En este caso, la sutura involucrada es la coronal. Esta se extiende desde la parte lateral del cráneo hasta la sutura sagital. Si bien esta estructura se encuentra de cada lado, la plagiocefalia solo se refiere al cierre unilateral. Este caso se asocia a un aplastamiento en la frente del lado correspondiente.

3. Trigonocefalia

Desde un punto de vista clínico, se caracteriza por un aplastamiento en forma de triángulo con vértice inferior en la frente del paciente. Es poco habitual, y se debe al cierre prematuro de la sutura metópica. Esta se extiende desde la porción superior de la nariz hasta la sutura sagital.

4. Braquicefalia

¿Recuerdas que en la plagiocefalia se cierra una de las dos suturas coronales? En algunos casos, el defecto puede ser bilateral. En este caso, se produce una braquicefalia. La malformación consiste en una reducción del diámetro anteroposterior, por lo que la cabeza se ve alargada hacia arriba.

5. Oxicefalia

Este término es ambiguo, ya que puede significar tanto el cierre prematuro de todas las suturas, como de la combinación entre la sutura coronal y cualquier otra. Debido a las importantes limitaciones para el crecimiento del encéfalo, es el tipo más grave. Se suele acompañar de otros defectos congénitos, como la fusión de dos o más dedos (sindactilia).

Causas de la craneosinostosis

En la mayoría de los casos, se desconoce la causa exacta de este grupo de enfermedades. Existen varios síndromes asociados a mutaciones genéticas en los que la incidencia de craneosinostosis es mayor. Algunos de ellos son el síndrome de Apert y de Crouzon, ambos caracterizados por múltiples malformaciones faciales.

En cuanto a los factores ambientales, se han podido identificar varios factores de riesgo. Estas son condiciones que aumentan la probabilidad de que un niño nazca con esta condición. Algunos de ellos, cuya exposición se produce durante el embarazo, son los siguientes:

• Consumo de tabaco.
• Patología tiroidea en la madre.
• Uso de citrato de clomifeno.

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Síntomas de la craneosinostosis

Las manifestaciones clínicas dependen de la gravedad de las malformaciones. Por supuesto, estas son peores en el caso de las craneosinostosis sindrómicas, que son aquellas asociadas a otras enfermedades genéticas.

Muchos de los síntomas son difíciles de determinar en los primeros meses de vida, por lo que los pacientes pueden presentar llanto constante e irritabilidad. Además de la evidente malformación en el cráneo, algunos de los síntomas más importantes son los siguientes:

• Cefalea.
• Disminución de la agudeza visual.
• Retraso en el desarrollo psicomotor.
• Desarrollo anormal de la circunferencia cefálica.

Posibles complicaciones

Las complicaciones surgen cuando no se inicia el tratamiento de forma oportuna, algo que puede suceder por un retraso en el diagnóstico. Algunas de estas condiciones clínicas pueden poner en riesgo la vida del paciente, mientras que otras comprometen su futura calidad de vida. Las más frecuentes son las siguientes:

• Síndrome de hipertensión endocraneana: cuando el crecimiento del cerebro se ve restringido de forma constante, la presión existente puede superar los límites de lo soportable. Este síndrome se caracteriza por vómitos constantes, cefalea intensa y pérdida de la agudeza visual.
• Retraso mental: el desarrollo cognitivo puede verse comprometido si la malformación es muy compleja o no se recibe el tratamiento.
• Atrofia óptica y ceguera: como consecuencia del aumento de presión en el interior del cráneo, el nervio óptico puede sufrir daños irreparables con el paso de los meses.
• Convulsiones: también es una consecuencia de la restricción del crecimiento del cerebro y el aumento de presión en la cavidad.
• Problemas de autoestima: si la deformidad no pudo ser resuelta, esta puede llevar a serios problemas de acoso escolar. Este y otros problemas psicológicos son frecuentes en estos pacientes.

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Diagnóstico de la craneosinostosis

Si se tiene un adecuado control prenatal, en especial en aquellas madres con factores de riesgo, es posible realizar el diagnóstico durante el desarrollo intrauterino. Esto puede realizarse con un ecosonograma morfológico, que suele realizarse a partir de las 20 semanas de gestación.

Después del nacimiento, el diagnóstico suele ser evidente de inmediato. Sin embargo, en los casos leves puede que se pase por alto. Como en casos normales todas las suturas deben estar permeables para que el feto pueda atravesar el canal de parto, en las primeras horas de vida es posible observar unas pequeñas deformaciones que hagan pasar por alto la craneosinostosis.

Con el paso del tiempo, estas malformaciones se vuelven más evidentes. En este momento, el diagnóstico puede hacerse durante una evaluación pediátrica, en la que el médico se dé cuenta de la ausencia de la fontanela anterior.

Este es un espacio ubicado en la parte delantera del cráneo, justo en el punto de comunicación varias suturas. Suele cerrarse de forma espontánea antes de los dos años de vida.

Tratamiento

La neurocirugía es el tratamiento definitivo. Sin embargo, esta solo puede realizarse en algunas condiciones. De hecho, los casos leves pueden no requerir una intervención. El desarrollo del cráneo suele normalizarse con el paso del tiempo, e inclusive están indicados unos cascos especiales para moldear su desarrollo.

Cuando la cirugía está indicada, tiene como objetivo disminuir la deformidad y favorecer el crecimiento adecuado del encéfalo. Debido a que muchos casos de craneosinostosis se asocian a síndromes genéticos, y a que pueden existir complicaciones relacionadas con defectos en el neurodesarrollo, estos pacientes suelen requerir consultas médicas continuas.

¿Qué hay que recordar sobre la craneosinostosis?

La craneosinostosis es una deformidad común que requiere evaluación médica en todos los casos. Si una persona cercana tiene un caso sospechoso que no ha recibido el diagnóstico todavía, es recomendable acudir con un pediatra. Este realizará una evaluación inicial y podría referir al paciente a un neurocirujano.