Los epiteliomas calcificantes de Malherbe

Revisado y aprobado por el biotecnólogo Alejandro Duarte

Escrito por Edith Sánchez

Última actualización: 27 julio, 2023

Los epiteliomas calcificantes de Malherbe también reciben el nombre de epitelioma benigno de Malherbe, epitelioma calcificado de Malherbe o pilomatrixoma. Es un tipo de tumor benigno que se da principalmente en niños y jóvenes y es más frecuente en mujeres.

Las primeras referencias de las lesiones calcificantes las encontramos en Galeno y datan del año 200 de nuestra era. Sin embargo, los epiteliomas calcificantes de Malherbe fueron descritos por Malherbe y Chenantains en 1880. Estos investigadores lo llamaron epiteliomas calcificantes de células sebáceas.

En 1949, Lever y Griesemer señalaron que el tumor se originaba en las células de la matriz del pelo. En 1965, Cantwell y Reed indicaron que los epiteliomas calcificantes de Malherbe estaban asociados a la distrofia miotónica.

¿Qué son los epiteliomas calcificantes de Malherbe?

Los epiteliomas calcificantes de Malherbe son tumores benignos de origen ectodérmico. Derivan de las células más externas que están en la vaina de la raíz del folículo piloso. Solo muy ocasionalmente se convierte en un tumor maligno.

Este tipo de tumores están asociados con una o varias mutaciones en el gen de la betacatenina (CTNNB1). En el 94 % de los casos se localizan en la cara, el cuello y las extremidades superiores. En el 21 % de los casos se ubican en la región periorbitaria.

De forma más precisa, se ha establecido que los epiteliomas calcificantes de Malherb tienen la siguiente distribución: 30 % en el cuello, 17 % en las mejillas, 16 % en el cuero cabelludo y 14% en la ceja. En raras ocasiones aparecen en el párpado o en el labio superior de la boca.

Descubre: Tumores pituitarios: causas y síntomas

Características

Los epiteliomas calcificantes de Malherbe son tumores bien delimitados. Lo usual es que su tamaño varíe entre 0,5 y 5 cm de diámetro. Sin embargo, se han descrito casos de tumores de hasta 15 cm. Presentan formas variadas y tienen el mismo color de la piel, o son de color rosa o rojo violáceo.

Según Carbajal y sus colaboradores, este tipo de tumores se presentan en tres formas clásicas: ulcerotumoral, angioide y pseudoampollosa. Alrededor del 40 % de los casos tienen lugar antes de los 10 años de edad y el 60 % restante, antes de los 20 años. Un mínimo de casos han sido reportados en la sexta y séptima décadas de la vida.

Estos tumores se presentan más frecuentemente en las mujeres. Por lo general, cursan de forma asintomática, aunque a veces hay algo de dolor. Su variante maligna es muy rara, pero cuando se presenta ataca principalmente a los varones en la quinta década de la vida. En esos casos, son tumores agresivos con frecuentes metástasis pulmonares.

Los epiteliomas calcificantes de Malherb comprenden dos tipos de células: las epitelioides basófilas, que equivalen al 50-75 % del tumor; y las eosinófilas, también llamadas células sombra, o células fantasma, que corresponden al porcentaje restante.

Lee: Leucoplasia: todo lo que debes saber

Diagnóstico

El diagnóstico de los epiteliomas calcificantes de Malherbe es clínico, por lo general. Sin embargo, se debe llevar a cabo un estudio histopatológico para corroborarlo. La biopsia de piel es el método a través del cual, casi siempre, se llega a un diagnóstico definitivo.

Debido a que estos tumores presentan una gran diversidad clínica, se hace necesario realizar un diagnóstico diferencial. Es fácil confundirlos con otro tipo de patologías como quistes dermoides y epidérmicos y calcinosis de cutis. También con enfermedades malignas como fibroblastoma de células gigantes y otras.

Lo más habitual es que se realice una biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) para corroborar el diagnóstico inicial. Lo recomendable es realizar 2 o 3 estudios clínicos para precisar cualquier diagnóstico previo.

Otros datos adicionales sobre los epiteliomas calcificantes de Malherbe

Lo usual es que la lesión ocasionada por los epiteliomas calcificantes de Malherb se presenten en forma de un nódulo solitario. Este tiene una consistencia firme y una superficie lobulada. Es fácilmente desplazable con la sola palpación.

El signo de “tienda de campaña” es típico de esta clase de lesiones. Dicho signo se refiere a que si al palpar el tumor se tensa la piel valiéndose de los dedos, se siente que la lesión tiene una consistencia firme y lobulada.

Además de las variantes clínicas propuestas por Carbajal y sus colaboradores, también se encuentran otras formas de este tumor como son: linfangiectásico, exofítica, perforante y pediculada. Una variante muy rara y curiosa es el pilomatrixoma gigante, que suele aparecer en quienes padecen también el síndrome de Gardner.