¿Qué es la mastocitosis en niños?

La mastocitosis en niños es ligeramente más habitual en los varones que en las niñas. También hay un leve predominio de casos en la raza blanca. En términos generales, tiene un curso benigno y se resuelve de forma espontánea en el 85 % de los casos.
¿Qué es la mastocitosis en niños?
Leidy Mora Molina

Revisado y aprobado por la enfermera Leidy Mora Molina el 14 diciembre, 2020.

Escrito por Edith Sánchez, 14 diciembre, 2020

Última actualización: 14 diciembre, 2020

La mastocitosis en niños y en adultos forma parte de las enfermedades raras; es decir, de aquellas que afectan a menos de una por cada 2 000 personas. Se produce por la acumulación de mastocitos, que son unas células presentes en la sangre y en los tejidos asociadas con las reacciones alérgicas.

Esta enfermedad hace que haya más mastocitos de lo normal. En consecuencia, estos se acumulan en diferentes partes del cuerpo, en especial en la piel o en la médula ósea. En la mayoría de los casos, la mastocitosis en niños solo afecta la piel y lo hace de manera leve.

Tipos de mastocitosis en niños

Higiene de la piel
La mastocitosis es una enfermedad rara que suele cursar de manera benigna.

La mastocitosis en niños corresponde a las dos terceras partes de los casos totales de esta enfermedad. En el 97 % de los casos las primeras manifestaciones aparecen antes de los 2 años de vida.

Esta enfermedad se presenta en dos modalidades:

  • Mastocitosis sistémica. Comprende varias enfermedades raras y malignas que aparecen en la edad adulta. Tienen que ver con una proliferación anormal de mastocitos en diferentes partes del organismo.
  • Mastocitosis cutánea. Es la forma más común de mastocitosis en niños. Afecta solo a la piel y no involucra otros órganos. Su evolución suele ser favorable y, en la mayoría de los casos, desaparece antes de la pubertad.

La mastocitosis cutánea puede ser de tres tipos: mastocitoma de la piel, maculo-papular o cutánea difusa. Veamos de qué se trata cada una de ellas.

Mastocitoma de la piel

Se habla de mastocitoma de la piel, o mastocitoma solitario, cuando aparece una sola lesión, en forma de bulto rojo o anaranjado. En algunos pocos casos, hay una o dos lesiones más. Surgen con más frecuencia en las muñecas, codos y tronco durante los primeros meses de vida.

Es posible que la lesión produzca picor y que se formen unas vesículas o ampollas pequeñas sobre esta cuando se rascan o hay cambios de temperatura; a esto se le llama signo de Darier. Corresponden a entre el 10 y el 35 % de los casos de mastocitosis en niños.

Mastocitosis maculo-papular

La mastocitosis maculo-papular, también llamada urticaria pigmentosa, es la forma más común de esta enfermedad; representa entre el 70 y el 90 % de los casos totales de mastocitosis cutánea. Por lo general, aparece en los primeros meses de vida y los síntomas pueden variar mucho de un caso a otro.

En esta modalidad, hay muchas manchas o pequeños bultos por toda la piel; las lesiones tienen diversas formas y tamaños, pero casi siempre son de color marrón o violáceo.  También pueden presentar el signo de Darier. En el 50 % de los casos desaparece antes de llegar a la adolescencia; un 25 % lo hace al llegar a la adultez y el 25 % se cronifica.

Mastocitosis cutánea difusa

Es la forma más rara de mastocitosis en niños, ya que corresponde a entre el 1 y el 3 % de los casos. También es la modalidad más difícil de tratar; por lo cual, es muy importante que se diagnostique en forma temprana.

En la mastocitosis cutánea difusa, la piel del niño se ve enrojecida y engrosada, parecida a la de los elefantes. A veces, se forman ampollas grandes y tensas en algunas zonas de la piel. Las lesiones también presentan el signo de Darier y es posible que haya otros síntomas como diarrea, broncoespasmo y un rubor intenso.

¿Se pueden generar complicaciones?

Es muy importante que la mastocitosis en niños se mantenga bajo seguimiento médico de forma estricta. Es necesario vigilar de cerca la evolución de las lesiones y los posibles síntomas adicionales.

La mayoría de los niños afectados por esta enfermedad no presenta complicaciones. En muy contados casos se produce anafilaxia, una reacción alérgica grave que puede llegar a ser mortal.

Asimismo, y por razones aún desconocidas, los síntomas pueden exacerbarse cuando los afectados entran en contacto con una o varias de las siguientes sustancias:

  • Aspirina o cualquier medicamento que contenga ácido acetilsalicílico.
  • Anestesia general.
  • Las sustancias de contraste que se emplean en los estudios radiológicos.
  • Antiinflamatorios no esteroideos.
  • Veneno por picaduras de avispas o abejas.
  • La morfina y cualquiera de sus derivados.

Tratamientos

Cuidados de la piel del recién nacido
Frente a la presencia de síntomas, como lesiones, rojeces, piel engrosada o ampollas, se recomienda consultar con el médico.

En tanto la mastocitosis en niños es una enfermedad que tiende a mejorar y a desaparecer con los años, el tratamiento se orienta en lo fundamental a disminuir los síntomas y a evitar los desencadenantes.

Son muchas las ocasiones en las que la mastocitosis en niños no requiere de ningún tratamiento. Algunas veces los médicos recomiendan solo una crema con corticoides y anthistamínicos o cromoglicato. Si hay mastocitosis cutánea difusa, es probable que se requiera de un tratamiento más especializado, con fármacos, fototerapia y otros.

Lo más importante es que el niño no se rasque o friccione la zona afectada. También es conveniente evitar los cambios bruscos de temperatura, en especial a la hora del baño. Ambas medidas pretenden evitar el signo de Darier.

Salvo en casos específicos, no hay ninguna contraindicación frente a los medicamentos, vacunas o alimentos. Solo si hay una reacción de fiebre a alguna vacuna, se recomienda emplear antihistamínicos recetados por el médico.

Recomendaciones finales

Excepto en algunos pocos casos, la mastocitosis en niños tiene un curso benigno con manifestaciones leves. Asimismo, casi siempre desaparece espontáneamente, incluso en los casos complejos de mastocitosis cutánea difusa.

De todos modos, hay un pequeño porcentaje de niños en quienes el problema no se resuelve al llegar a la edad adulta. Por eso, es conveniente hacer un seguimiento regular de la enfermedad y poner el caso en manos de un especialista.

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