¿Qué es el neuroblastoma y cuál es su tratamiento?

El neuroblastoma es un tumor típico de niños menores de cinco años. Puede aparecer como una masa palpable en el abdomen, provocar dolor y alteraciones gastrointestinales. Te lo explicamos.
¿Qué es el neuroblastoma y cuál es su tratamiento?
Leonardo Biolatto

Escrito y verificado por el médico Leonardo Biolatto el 07 Mayo, 2021.

Última actualización: 07 Mayo, 2021

El neuroblastoma es un tumor poco frecuente que se origina a partir del tejido nervioso. Es un cáncer que suele afectar a niños menores de 5 años, aunque puede aparecer a cualquier edad.

Suele localizarse en las glándulas suprarrenales, que son aquellas que se encuentran encima de los riñones. No obstante, también otros lugares son sitio de asentamiento, como el cuello, el abdomen y el tórax, aunque en menor medida.

Lo cierto es que, en algunos casos, no es necesario instaurar un tratamiento. Sin embargo, en otros, este tumor pone en riesgo la vida de quien lo padece. Por ello, en este artículo te explicamos todo lo que debes saber sobre el neuroblastoma.

¿Qué es un neuroblastoma?

El neuroblastoma es un tumor maligno que se origina en el sistema nervioso. Su nombre procede del griego neuron, que significa ‘nervio’, y de blastos, que hace referencia a ‘célula’. El sufijo -oma significa ‘tumor’.

Según explica un artículo publicado en la Asociación de Familiares y Amigos de Pacientes con Neuroblastoma, se desarrolla en el sistema nervioso simpático. Es el que nos permite reaccionar ante situaciones de peligro, activando el organismo.

Este tumor suele afectar a niños. De hecho, es el más frecuente durante los 2 primeros años de vida. Se estima que lo posee 1 de cada 7000 recién nacidos vivos. Además, representa casi un 10 % de todos los tumores pediátricos.

La razón es que es un tumor embrionario. Puede aparecer en cualquier parte del sistema nervioso autónomo. No obstante, la zona más habitual es la de las glándulas suprarrenales. También puede metastatizar y extenderse a otras partes del organismo.

Niña con neuroblastoma en tratamiento.
El neuroblastoma es muy frecuente en la infancia. Constituye una décima parte de todos los tumores que se presentan en los niños.

Síntomas del neuroblastoma

Los síntomas del neuroblastoma varían en función de la localización el tumor. Como hemos señalado, el lugar de predilección son las glándulas suprarrenales.

En este caso, es usual que aparezca dolor abdominal. Además, en gran parte de los pacientes se puede palpar una masa debajo de la piel. Es frecuente que se altere el ritmo intestinal, pudiendo aparecer tanto diarrea como estreñimiento.

Según explican los especialistas de la Clínica Mayo, el neuroblastoma también aparece en el tórax. Cuando esto ocurre suele haber sibilancias (ruidos al respirar) y dolor en el pecho. Otro de los signos característicos es la anisocoria, que consiste en que las pupilas tengan tamaños desiguales.

Como ocurre en otros cánceres, la pérdida de peso inexplicable, el malestar general y la fiebre son parte del síndrome. Algunos pacientes tienen los ojos especialmente sobresalidos (lo que se denomina proptosis).

Principales causas y factores de riesgo

Como sucede con cualquier otro cáncer, la causa de fondo del neuroblastoma es que las células comienzan a proliferar sin control. La razón de que esto ocurra son las mutaciones genéticas.

Por eso se multiplican de forma descontrolada y forman una masa que interfiere con las células sanas del tejido. En este caso, ocurre en el sistema nervioso simpático. Las células se denominan neuroblastos.

Los neuroblastos son células embrionarias que maduran para convertirse en células nerviosas como tal. Según explica una publicación de la Clínica Cleveland, lo usual es que estas células hayan madurado en el momento del nacimiento.

Lo que ocurre es que algunos niños nacen con un pequeño porcentaje de neuroblastos inmaduros. Si mutan y proliferan dan lugar a la patología.

En realidad, no se conoce la causa exacta con precisión. No obstante, los niños que tienen antecedentes familiares de neuroblastoma presentan más probabilidad de padecerlo.

Posibles complicaciones

El neuroblastoma, en algunos casos, puede dar lugar a complicaciones graves. Si el tumor primario se propaga hacia otras partes del cuerpo hay metástasis que alteran la funcionalidad de los tejidos.

Por otro lado, si el neuroblastoma se encuentra cerca de la médula espinal puede comprimirla. Según qué nervios se afecten, aparecerán múltiples secuelas neurológicas. Por ejemplo, parálisis, alteración de los esfínteres y dolor neuropático.

Las células del neuroblastoma pueden secretar una serie de sustancias químicas u hormonas. Estas ejercen su acción en numerosas partes del cuerpo. Pueden dar lugar al llamado síndrome paraneoplásico.

Por ejemplo, es posible que secreten catecolaminas. Son sustancias encargadas de estimular al organismo, llevando a la vasoconstricción, la taquicardia y el nerviosismo. Las consecuencias son las alteraciones de la coordinación, la diarrea y los movimientos oculares anómalos.

¿Cómo se diagnostica el neuroblastoma?

El diagnóstico del neuroblastoma es complejo. Lo primero es una exploración física extensa. Como este tumor aparece en niños muy pequeños, es probable que el médico detecte una masa anómala durante una revisión pediátrica.

Según explica un artículo de KidsHealth, el diagnóstico requiere una serie de pruebas complementarias. Una de las más empleadas es el análisis de sangre y de orina.

En ambos se pueden observar el aumento de ciertas sustancias que pueden orientar la sospecha hacia un neuroblastoma. Como hemos explicado en el apartado anterior, este tumor secreta catecolaminas. Por eso, sus metabolitos aumentan y se mide la concentración de ácido homovanílico (HVA) y ácido vanilil mandélico (VMA).

Por otra parte, para localizar el tumor se emplean pruebas de imagen. Las más prescritas son la radiografía, la ecografía y la tomografía computarizada. También se utiliza la gammagrafía y la resonancia magnética.

Al igual que en otros tumores, la biopsia cumple una función esencial. Es una prueba que consiste en extraer una muestra de tejido del tumor y analizarla en el laboratorio. Así se puede estudiar cómo son las células que lo forman y estadificar el cáncer.

Tratamientos disponibles para el neuroblastoma

El tratamiento del neuroblastoma depende de las características del tumor y del riesgo que presente. En algunos casos, es posible que este tumor desaparezca por sí solo sin necesidad de abordaje.

Por eso, a veces se prefiere esperar y mantener al paciente en observación. Esto solo es posible si el tumor se estadifica como de bajo riesgo. Sin embargo, en muchos otros casos es necesario intervenir.

Una de las primeras opciones es la cirugía. El objetivo es extirpar la totalidad del tumor. El problema es que, al tratarse del sistema nervioso, la extirpación es compleja y arriesgada.

Por eso, otras técnicas son opcionales, como la quimioterapia y la radioterapia. La primera se emplea si el neuroblastoma es de riesgo intermedio o alto o si hay metástasis en otro lugar del cuerpo.

La radioterapia, por otra parte, no tiene efectos a nivel sistémico. Es decir, su acción se limita a una zona concreta del organismo. Consiste en dirigir la radiación directamente al tumor.

Glándulas suprarrenales afectadas por neuroblastoma.
Las glándulas suprarrenales son el sitio predilecto de asentamiento de los neuroblastomas.

Otras opciones de tratamiento

En los casos en los que tanto la cirugía como la radio y la quimioterapia fracasen, se pueden intentar otros abordajes. Uno de los más empleados es el trasplante de células madre, también denominado trasplante de médula ósea. Las células madre son aquellas que pueden diferenciarse en cualquier tipo. De esta manera, estimulan el crecimiento de elementos sanos.

Otra opción son los retinoides. Son fármacos que actúan de forma similar a la vitamina A. Ayudan a evitar la recidiva del neuroblastoma.

Por último, otro escalón terapéutico es la inmunoterapia. Consiste en el empleo de fármacos que estimulan al sistema inmunitario para que luche contra el tumor. Se prescriben anticuerpos monoclonales, que son moléculas que se unen de forma específica a las células tumorales.

El neuroblastoma es un tumor propio de la infancia

El neuroblastoma es un tumor que se desarrolla a partir de las células del sistema nervioso simpático. Este cáncer tiende a aparecer en niños menores de 5 años de edad.

La localización más frecuente son las glándulas suprarrenales. A pesar de que en algunos casos puede resolverse sin tratamiento, en muchos otros puede poner en riesgo la vida.

Por eso es importante que los niños acudan a todas las revisiones que se recomiendan con el pediatra. Sobre todo, es fundamental consultar si aparece algún síntoma o signo de alarma.