Leucemia mieloide crónica

Escrito y verificado por el médico José Gerardo Rosciano Paganelli

Escrito por Alejandro Duarte

Última actualización: 09 julio, 2023

La leucemia mieloide crónica es una enfermedad que se caracteriza por la malignización de una célula madre hematopoyética de la médula ósea llamada célula madre mieloide. De las células madre mieloides depende el proceso de mielopoyesis, por el cual se generan, desarrollan y maduran los componentes mieloides de la sangre:

• Eritrocitos
• Megacariocitos (que dan lugar a las plaquetas)
• Eosinófilos
• Basófilos
• Neutrófilos
• Monocitos

Cuando este tipo de célula madre se maligniza, compromete a todas las células a las que da lugar, lo cual genera una familia de granulocitos (un tipo de glóbulo blanco) inmaduros incapaces de cumplir sus funciones.

Fisiopatología y prevalencia de la leucemia mieloide crónica

Este tipo de leucemia representa el 15% de las leucemias adultas, aproximadamente. Por norma general, afecta a personas de cualquier edad aunque es menos frecuente su aparición en niños de menos de 10 años. La edad media oscila en torno a los 45 y los 55 años, en el momento del diagnóstico, con la misma prevalencia tanto en hombres como en mujeres.

La mayoría de los casos de leucemia mieloide crónica son consecuencia de una translocación cromosómica. Las translocaciones son un tipo de mutación que se caracteriza por la movilización de un segmento cromosómico a un lugar distinto del genoma. El resultado de esta translocación es lo que se conoce como: cromosoma Filadelfia. Por ende, se trata de una anomalía genética. Este cromosoma está presente en el 95% de los pacientes de leucemia mieloide crónica.

El segmento del gen movilizado salta del cromosoma 9 al cromosoma 22. Dicho segmento contiene un oncogén, un tipo de gen que se encarga de controlar y regular el ciclo celular que en situaciones de patogenia puede dar lugar a tumores malignos. La consecuencia de esta translocación es la generación de un gen híbrido formado por un oncogén y un gen que codifica para una enzima que participa en el metabolismo de la hormona tirosina.

Leucemia mieloide crónica surge…

Como mencionamos anteriormente, la leucemia mieloide crónica surge cuando una célula madre mieloide anormal inicia una producción excesiva de granulocitos inmaduros, principal célula que se ve afectada. Sin embargo, pese a que predomine la producción de granulocitos, esta célula madre anormal también puede dar lugar a poblaciones clonales anormales de:

• Eritrocitos (también llamados glóbulos rojos o hematíes).
• Megacariocitos (las células de la sangre más grandes se producen en la médula ósea).
• Monocitos (un tipo de glóbulo blanco y forman parte de la primera línea de acción del sistema inmune).
• Linfocitos T y B (las células encargadas de la defensa específica del sistema inmune).

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Fases de la leucemia mieloide crónica

Por lo general, la enfermedad se desarrolla en tres fases, las cuales se explican a continuación.

1. Fase crónica

Se caracteriza por un periodo inicial en el que las células madre hematopoyéticas malignas no presentan una gran actividad. De hecho, la actividad es tan reducida que la fase crónica puede llegar a durar años.

2. Fase acelerada

Esta fase se caracteriza por un fracaso terapéutico. Es decir, los fármacos que se estaban utilizando para controlar la leucemia dejan de ser efectivos. Además la anemia característica de la leucemia empeora, así como la trombocitopenia, razón por la cual se da una disminución llamativa en el número de plaquetas.

El paciente comienza a desarrollar trombocitosis progresiva (aparición de coágulos), esplenomegalia persistente (aumento del tamaño del bazo), aumento de basófilos en sangre y aumento del número células mieloides inmaduras en la médula ósea.

3. Fase blástica

Esta fase se caracteriza por la acumulación de células mieloides inmaduras no solo en la médula ósea, sino también en sitios extramedulares, como el hueso, el sistema nervioso central, los ganglios linfáticos o la piel. La fase blástica da lugar a complicaciones fulminantes similares a las de la leucemia mieloide aguda, como sepsis o hemorragias generalizadas, que en ocasiones acaban con la vida del paciente.

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Síntomas de la leucemia mieloide crónica

En la mayoría de los casos, la enfermedad es asintomática. Al principio pasa desapercibida hasta que llega el momento en el que se malignizan las células madre implicadas. Esto quiere decir que los síntomas comienzan a manifestarse de forma progresiva una vez que la enfermedad se encuentra en un estadio avanzado de desarrollo. Los primeros síntomas son inespecíficos. Los más comunes son los siguientes:

• Fiebre
• Anorexia
• Cansancio
• Disminución de peso
• Sudoración nocturna

Más adelante comienzan a manifestarse los síntomas más característicos:

• Palidez
• Hemorragias
• Esplenomegalia
• Hematomas frecuentes

Leucemia mieloide crónica: comentarios finales

En resumen, la leucemia mieloide crónica es una patología compleja que cursa asintomática en sus primeras fases. Por lo tanto, recomendamos acudir al médico si los síntomas iniciales no remiten. Finalmente, decir que cuanto antes se inicie el tratamiento, mejor será el pronóstico,