Penfigoide ampolloso: síntomas, causas y tratamiento

Escrito y verificado por el biólogo Samuel Antonio Sánchez Amador

Escrito por Samuel Antonio Sánchez Amador

Última actualización: 25 mayo, 2023

El penfigoide ampolloso es una patología epidérmica muy poco frecuente, de naturaleza autoinmune. Se estima que su incidencia es de 2,8 pacientes por cada 10 000 habitantes en Estados Unidos, casi siempre en edades entorno a los 60 años. Esta patología causa una variedad de eventos en la piel, entre los que destaca la aparición de ampollas.

En general, se considera benigna, pero se reporta una mortalidad anual de entre el 23 y el 28 % de las personas que la sufren. Esto podría explicarse en la edad de los pacientes y su frágil estado de salud, más que por la enfermedad en sí misma. ¿Te interesa saber más al respecto?

¿Qué es el penfigoide ampolloso?

El penfigoide ampolloso (PA) es fruto de una disfuncionalidad en el sistema inmune del paciente. En particular, los enfermos presentan autoanticuerpos en la unión dermoepidérmica, estructura que separa la dermis de la epidermis.

Las biopsias de las lesiones muestran inmunoglobulinas tipo G y componentes del complemento C3 en prácticamente todos los casos. También se pueden observar en las ampollas algunas inmunoglobulinas accesorias, como son la IgM, IgA, IgE o IgD. De todas formas, como hemos dicho, la IgG es la más prevalente, en casi el 90 % de los casos.

La presencia de estos anticuerpos en las lesiones evidencian que el sistema inmune está atacando de forma errónea los tejidos del paciente. En este caso, la acción se dirige contra las fibras que conectan la dermis y la epidermis, lo que da lugar a la inflamación localizada y a las lesiones previamente descritas.

Así pues, la patogenia del PA se puede englobar en 2 categorías diferenciadas, una respuesta inmunológica y otra de naturaleza inflamatoria. Ambas se derivan de la acción de las células que nos protegen frente a infecciones víricas y bacterianas.

Los anticuerpos se unen a los antígenos BP180 y BP230, proteínas esenciales en la unión celular.

Causas del pénfigo ampolloso

De acuerdo con el Manual MSD, la causa del penfigoide ampolloso aún es desconocida. De todas formas, te presentamos algunos factores que pueden favorecer su aparición.

1. Consumo de ciertos medicamentos

Fármacos como la furosemida, espirolactona, penicilina, antipsicóticos y otros pueden fomentar la aparición del penfigoide ampolloso. De acuerdo con una publicación en DermNet NZ, las drogas más comunes que lo desencadenan son las inhibidoras de puestos de control dirigidos a PD-1, esenciales en tratamientos inmunoterapéuticos para tratar melanomas.

2. Factores físicos

Los traumas físicos sobre la piel, la radioterapia para el tratamiento de tumores cancerígenos y la fototerapia con luz ultravioleta pueden fomentar que aparezca un pénfigo ampolloso.

3. Trastornos predisponentes

A continuación, te presentamos una lista que relaciona ciertas enfermedades y condiciones personales con el penfigoide ampolloso. Entre ellas, encontramos las siguientes:

• Esta patología se presenta en ambos sexos por igual, así que no se vincula a cuestiones hormonales específicas de hombres o mujeres, como sí es el caso de otros trastornos.
• Existe cierta predisposición genética en el desarrollo de la enfermedad.
• Es más prevalente en pacientes ancianos con problemas neurológicos, como los que han pasado un accidente cerebrovascular o los que sufren demencia.
• En algunas personas se asocia a procesos neoplásicos malignos, es decir, algunos tipos de cáncer.

Debes tener en cuenta que esta patología surge por errores en el sistema autoinmune, así que cualquier factor que pueda «confundirlo» propiciará su aparición. Por ello, múltiples patologías se asocian al penfigoide ampolloso, pero ninguna se considera desencadenante en el 100 % de los casos.

De todas formas, el paciente típico es uno en edad geriátrica, con 60 años o más. Esta condición es muy rara en personas adultas y niños, pero se han reportado casos aislados en todos los grupos etarios.

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Síntomas del penfigoide ampolloso

La Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV) muestra con pericia el cuadro clínico de la enfermedad. En primer lugar, aparecen una serie de lesiones con forma de eccema y típicas de la urticaria —que provocan mucho picor—, sobre las que surgen unas ampollas grandes que no se explotan con facilidad.

Casi siempre, el picor es el síntoma que primero aparece, pues las ampollas no tienen por qué hacerse vigentes hasta varios años después del trastorno. A medida que el sistema inmune crea anticuerpos para dañar la unión dermoepidérmica, las ampollas se hacen más evidentes, dolorosas y enrojecidas.

Por lo general, estas ampollas aparecen en los pliegues de la piel, sobre todo en zonas donde ocurren movimientos de flexión repetidos. Debido a esto, es poco común que los pacientes manifiesten lesiones ampollosas en la cabeza y en el cuello.

Pruebas de diagnóstico

La Clínica Cleveland destaca que el primer paso para diagnosticar el penfigoide ampolloso es un examen físico. El profesional médico acudirá a la anamnesis, es decir, preguntar al paciente por cierta información relevante, como la siguiente:

• Cuándo aparecieron los síntomas.
• Cuáles son sus sensaciones.
• Antecedentes familiares.

Después de sospechar el cuadro clínico, se acude a un análisis de sangre y una extracción de muestras en una zona afectada —biopsia—. Esto puede evidenciar la presencia de los anticuerpos que atacan a los tejidos del organismo, lo que confirma el trastorno inmunitario.

Tratamiento del penfigoide ampolloso

Según información de la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos, los corticosteroides suelen ser la primera línea de tratamiento para el PA. Estos alivian la inflamación de la piel, el calor y el dolor. Además, contribuyen a la supresión de las respuestas inmunes mal dirigidas en el cuerpo. 

El corticoide más utilizado es la prednisona, un fármaco sintético que se consume generalmente por vía oral, pero que también se puede inyectar por vía intramuscular. A menudo, este se emplea para tratar la gripe, el asma, la fiebre y la tos, pues actúa como inmunosupresor en casi todo el sistema inmune de la persona.

Con frecuencia, el tratamiento con prednisona es sistémico y se receta en forma de pastilla oral —de 60 a 80 miligramos— una vez al día. En las variantes más localizadas de la enfermedad, se puede acudir al clobetasol, una crema tópica que reduce los síntomas y que evita el consumo de muchos fármacos generales.

Si los corticosteroides no funcionan, se recurre a otros fármacos inmunosupresores más potentes.

Pronóstico

El porcentaje de muerte en pacientes con penfigoide ampolloso no tratado es de un 18 % de forma anual. De todas formas, esto está relacionado con la edad y la salud de los pacientes que lo presentan. En los mejores casos, el penfigoide desaparece tras unos meses o años, incluso sin necesidad de tratamiento.

La mayoría de las personas afectadas que responden al tratamiento de corticosteroides logran la remisión de los síntomas en un período de 2 a 10 meses. Aún así, es posible que se requiera la administración de fármacos por vía oral durante varios años, para evitar que el sistema inmune se descontrole de nuevo y cause los daños epidérmicos comentados.

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¿Qué debes recordar?

Estamos ante una entidad clínica de difícil abordaje y comprensión, ya que, como con muchos otros trastornos autoinmunes, encontrar una causa concreta es una tarea compleja. Se han detectado ciertos factores predisponentes, pero ninguno de ellos parece ser el desencadenante claro y universal del penfigoide ampolloso.

Además de la dificultad para encontrar la causa, cabe destacar que el tratamiento no funciona en todos los pacientes. Esto puede empeorar en gran medida el pronóstico de la enfermedad, sobre todo considerando que la mayoría de los afectados ya presentan una edad avanzada y una condición de salud delicada.