Síndrome de QT largo: ¿en qué consiste?
El síndrome de QT largo (cuyas siglas son SQTL) es una afección cardíaca. Consiste en una alteración del sistema eléctrico del corazón, que provoca que su ritmo se vuelva rápido y caótico.
El corazón es el órgano encargado de bombear sangre oxigenada a todas las partes del cuerpo. Por eso, cuando no late de forma adecuada, el flujo sanguíneo a los órganos se altera.
De ahí que el síndrome de QT largo pueda provocar convulsiones, desmayos e incluso la muerte.
El problema es que esta patología puede tener múltiples causas, desde medicamentosas o metabólicas hasta genéticas. En este artículo te explicamos todo lo que debes saber del síndrome y por qué se produce.
¿En qué consiste el síndrome de QT largo?
El síndrome del QT largo es un trastorno de la actividad eléctrica del corazón. Tal y como explica un artículo de la Fundación Nemours, esta enfermedad hace que el corazón tenga dificultades para latir de forma normal.
La estructura del corazón no está afectada. Para poder entender este síndrome, es fundamental conocer antes cómo trabaja el corazón. Con cada latido, el órgano impulsa una cantidad suficiente de sangre hacia los tejidos. Los latidos se producen gracias a una serie de cambios eléctricos que ocurren en las células cardíacas.
Ese sistema eléctrico permite que el corazón lata de forma rítmica y a una frecuencia adecuada para que las cavidades se puedan llenar bien de sangre. Lo que ocurre en el síndrome de QT largo es que, debido a la alteración eléctrica, el corazón tarda más en recuperarse entre un latido y otro.
Por eso, las cavidades cardíacas no consiguen llenarse completamente de sangre. Además, el ritmo está alterado y los latidos son cada vez más irregulares.
Causas del síndrome de QT largo
El síndrome de QT largo puede tener múltiples causas. De forma general, se divide en dos grandes tipos: congénito y adquirido. El primero, como su propio nombre indica, está presente desde el nacimiento. En los siguientes apartados te explicamos cada uno en concreto.
Congénito
El síndrome de QT largo congénito se produce debido a una alteración genética. Se han identificado numerosos genes que podrían estar implicados en la patología, como recapitula un artículo de EMC-Pediatría.
De forma simplificada, se diferencian aquellas causas transmitidas por herencia autosómica dominante y las otras, de herencia recesiva. Los casos de herencia autosómica recesiva suelen ser más graves y tienden a asociarse con sordera.
Adquirido
El síndrome de QT largo adquirido es mucho más frecuente que el congénito. La principal causa de que esto aparezca son los medicamentos. Hay multitud de fármacos que pueden prolongar el segmento QT:
- Antipsicóticos.
- Antibióticos como la azitromicina.
- Antiarrítmicos.
Por otra parte, los desequilibrios electrolíticos también son una causa significativa. El síndrome suele aparecer cuando bajan los niveles de potasio, de calcio o de magnesio en la sangre.
Durante la pandemia por COVID-19, el síndrome se asoció a la infección por SARS-CoV-2.
¿Qué síntomas produce?
El síndrome de QT largo, tal y como explican los especialistas de la Clínica Mayo, no siempre presenta síntomas. De hecho, muchos casos se detectan al realizar pruebas por otro motivo o por sospecharse por antecedentes familiares.
No obstante, también hay un porcentaje muy alto de personas que sí presentan síntomas. El más frecuente es el desmayo o síncope. Es habitual que estas personas se desmayen al hacer ejercicio o frente a emociones fuertes. A veces aparecen signos previos al desmayo, como palpitaciones, aturdimiento y debilidad.
Otros pacientes sufren convulsiones. En algunos casos, si la actividad eléctrica no vuelve a la normalidad, puede ocurrir la muerte.
Los síntomas asociados al síndrome de QT también aparecen en cualquier momento del día, incluso durante el sueño. En la mayoría de los casos, esta enfermedad hace su debut a partir de los 40 años de edad y es muy infrecuente antes de esa década, refieren en Gene Reviews.
Complicaciones
Una de las complicaciones más usuales es la llamada torsade de pointes. Es un tipo de arritmia ventricular que provoca que los ventrículos latan de forma descontrolada y rápida. Esto se traduce en que el corazón sea incapaz de bombear la sangre de forma normal. Por eso, puede fallar el riego sanguíneo cerebral.
La fibrilación ventricular es otra complicación típica de este síndrome. Es una de las arritmias más peligrosas; si no se procede a desfibrilar, conlleva la muerte. Además, los desmayos pueden provocar caídas u otros accidentes graves.
¿Cómo se diagnostica el síndrome de QT largo?
El diagnóstico del síndrome de QT largo, tal y como señala un artículo de Texas Heart Institute, requiere de una serie de pruebas complementarias. Hay que observar la actividad eléctrica del corazón para constatar la alteración.
Para ello, el examen más empleado es el electrocardiograma. Este permite registrar la actividad eléctrica del corazón. Con ella se puede apreciar si el intervalo QT está alargado.
La onda Q hace referencia a la despolarización del ventrículo y la T a la repolarización.
En algunos casos se realiza un estudio Holter. Es una prueba que permite monitorizar el ritmo cardiaco durante 24 horas o más. Así se puede ver si este síndrome aparece en algún momento de la jornada.
¿Cómo puede tratarse?
El síndrome de QT largo suele tratarse en cuanto se detecta. De lo contrario, aumenta el riesgo de padecer una muerte súbita. Además, en muchos casos, es suficiente con modificar ciertos hábitos o estilos de vida para reducir la probabilidad de un evento fatal.
Cuando la causa es un fármaco, lo más frecuente es que se retire o se sustituya por otro medicamento. Si se trata de un trastorno electrolítico, se tratará de corregir con celeridad. Como bien se especifica en un reporte del año 2022, la combinación de ciertos fármacos recetados para los vómitos más la pérdida de electrolitos por el vómito en sí, forman una combinación de alto riesgo para que aparezca el síndrome.
Fármacos para tratar el síndrome de QT largo
Hay una serie de fármacos que pueden servir para proteger a los pacientes con este síndrome. Los más empleados son los betabloqueantes, como el propanolol o el nadolol. Son medicamentos que ayudan a disminuir la frecuencia cardíaca y reducen los episodios de prolongación del intervalo QT.
En otros pacientes se emplea la mexiletina. Suele combinarse con un betabloqueante. Reduce el riesgo de sufrir convulsiones y desmayos.
Cirugía u otros procedimientos
Además del tratamiento médico, el síndrome de QT largo puede beneficiarse de otras intervenciones. Una de ellas es la cirugía. Tal y como explica un estudio de la Revista Española de Cardiología, la cirugía consiste en la denervación simpática del corazón izquierdo.
Es decir, es una técnica que trata de retirar la inervación del sistema nervioso simpático de esa parte del corazón. El sistema nervioso simpático es uno de los reguladores del ritmo cardíaco. De esta manera, se evita que el corazón se acelere en demasía y se disminuye el riesgo de muerte súbita.
Es un tratamiento que suele reservarse para los casos que no responden bien a los fármacos. Otra opción es implantar un desfibrilador o marcapasos. Son dispositivos que controlan el ritmo del corazón. Dan lugar a pequeñas descargas eléctricas cuando el órgano falla.
El síndrome de QT largo aumenta el riesgo de muerte súbita
El síndrome de QT largo es una alteración del sistema eléctrico del corazón. Provoca que, en ocasiones, el corazón lata de forma arrítmica y descontrolada. Muchas personas pueden permanecer asintomáticas durante largos periodos.
Si hay desmayos o convulsiones a repetición, sin explicación aparente, es importante consultar con un médico. También hay que considerar siempre los antecedentes familiares.
Todas las fuentes citadas fueron revisadas a profundidad por nuestro equipo, para asegurar su calidad, confiabilidad, vigencia y validez. La bibliografía de este artículo fue considerada confiable y de precisión académica o científica.
- Alders, M., Bikker, H., & Christiaans, I. (1993). Long QT Syndrome. GeneReviews®[Internet]. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20301308/
- Delinière, A., Millat, G., Janin, A., & Chevalier, P. (2021). Síndrome del QT largo congénito. EMC-Pediatría, 56(2), 1-9. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1245178921452170
- Li, G., & Zhang, L. (2018). The role of mexiletine in the management of long QT syndrome. Journal of Electrocardiology, 51(6), 1061-1065. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022073618301997
- Medeiros-Domingo, A., Iturralde-Torres, P., & Ackerman, M. J. (2007). Clínica y genética en el síndrome de QT largo. Revista española de cardiología, 60(7), 739-752. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0300893207751096
- Mora-Delgado, J., Del-Río-Lechuga, A., & Cruz, C. L. (2020). Abordaje multifactorial del síndrome de QT largo adquirido en la COVID-19. Revista Española de Casos Clínicos en Medicina Interna, 5(2), 93-95. https://www.reccmi.com/RECCMI/article/view/559
- Rohatgi, R. K., Sugrue, A., Bos, J. M., Cannon, B. C., Asirvatham, S. J., Moir, C., ... & Ackerman, M. J. (2017). Contemporary outcomes in patients with long QT syndrome. Journal of the American College of Cardiology, 70(4), 453-462. https://www.jacc.org/doi/abs/10.1016/j.jacc.2017.05.046
- Tiver, K. D., Dharmaprani, D., Quah, J. X., Lahiri, A., Waddell-Smith, K. E., & Ganesan, A. N. (2022). Vomiting, electrolyte disturbance, and medications; the perfect storm for acquired long QT syndrome and cardiac arrest: a case report. Journal of Medical Case Reports, 16(1), 1-5. https://jmedicalcasereports.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13256-021-03204-7
- Yessica, B. A., Yunior, M. P., & Claudett Mauren, A. S. M. (2021, October). Medicamentos que prolongan el intervalo QT en el electrocardiograma. In EMPREFARMA PINAR 2021. https://emprefarmapinar2021.sld.cu/index.php/2021/2021/paper/viewPaper/25