Atresia tricuspídea: ¿en qué consiste?
La atresia tricuspídea es una malformación cardíaca congénita poco frecuente. Consiste en la ausencia total de la válvula tricúspide que divide los dos compartimientos que forman la parte derecha del corazón.
Esto trae como consecuencia importantes alteraciones hemodinámicas que pueden poner en riesgo la vida. Si te interesa conocer un poco más sobre el trastorno, te invitamos a seguir el presente artículo.
Tipos de atresia tricuspídea
Esta condición suele presentarse con otras malformaciones congénitas. Más allá de ser el resultado de defectos genéticos o de problemas durante el embarazo, esto obedece a cuestiones de supervivencia.
Como la válvula tricuspídea es vital para el adecuado funcionamiento del corazón, su ausencia implica la necesidad de que aparezcan vías alternativas para la distribución de sangre. Por ello, los defectos adicionales ocurren para que el feto pueda vivir luego del parto.
¿Cómo funciona el corazón?
En condiciones normales, el corazón consta de dos lados que no se comunican (derecho e izquierdo) y cuatro cavidades o cámaras que sí se comunican (la aurícula a nivel superior y el ventrículo a nivel inferior). El lado derecho maneja sangre sin oxígeno (desoxigenada), mientras que el izquierdo bombea sangre oxigenada.
Entre las aurículas y los ventrículos hay válvulas que regulan el paso de sangre: tricuspídea para el lado derecho y mitral para el lado izquierdo. También existen válvulas entre los ventrículos y los grandes vasos que nacen de ellos: la pulmonar del lado derecho y la aórtica del lado izquierdo.
El corazón derecho, que maneja sangre desoxigenada, bombea sangre hacia los pulmones para que se llene de oxígeno. Esta sangre se devuelve hacia el corazón izquierdo para que pueda ser bombeada hacia todos los tejidos del organismo. A su vez, el tejido sanguíneo se devuelve hacia el corazón derecho para que se repita el ciclo.
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Una vez aclarado esto, te describiremos dos tipos comunes de atresia tricuspídea, con base en la presencia de otras malformaciones.
1. Atresia tricuspídea con comunicación interventricular (CIV), interauricular (CIA) y estenosis pulmonar
La sangre que ingresa en la aurícula derecha pasa hacia la aurícula izquierda a través del agujero que forma la CIA. Luego de ello, la sangre prosigue de forma natural hacia el ventrículo izquierdo y parte de ella pasa al ventrículo derecho a través de la CIV.
A pesar de que la sangre del compartimiento derecho del corazón debería poder fluir de forma natural hacia la circulación pulmonar, existe un nuevo obstáculo: la estenosis pulmonar.
En esta condición, la válvula que permite la salida de sangre del ventrículo derecho hacia los pulmones tiene un aumento en su resistencia. Por lo tanto, es más difícil que se bombee.
2. Atresia tricuspídea con trasposición de los grandes vasos
Los grandes vasos son los de mayor calibre y se originan de cada ventrículo. En el lado izquierdo se denomina aorta, la que distribuye la sangre oxigenada hacia todos los tejidos. En el lado derecho está la arteria pulmonar, que como su nombre indica, lleva la sangre desoxigenada hacia los pulmones.
La trasposición de grandes vasos es una patología compleja, pues se invierte la ubicación de estas estructuras. La aorta emerge desde el ventrículo derecho, mientras que la arteria pulmonar lo hace del izquierdo. En pocas palabras, esto provoca que la sangre desoxigenada nunca se oxigene.
Al igual que lo que sucede en el caso anterior, para que esta condición sea compatible con la vida es necesaria una comunicación entre las cavidades del lado derecho con las del lado izquierdo. La CIV es una alteración que se presenta con frecuencia en estos pacientes.
¿Qué la causa?
El hecho de que la atresia tricuspídea sea una enfermedad rara y que la relación con antecedentes familiares sea escasa, hace que todavía no se conozcan con exactitud los mecanismos involucrados en su aparición.
Sin embargo, en un trabajo de revisión científica del año 2016 los autores afirman que es probable que la exposición a cualquiera de los factores de riesgo que mencionaremos en el siguiente apartado favorezca la aparición de defectos genéticos. Estos incluyen mutaciones en los genes de los cromosomas 3, 4, 8, y 22.
Factores de riesgo
Según la Clínica Mayo, estos factores aumentan la probabilidad de que un bebé nazca con esta condición y los más frecuentes son los siguientes:
- Control prenatal inadecuado.
- Consumo de alcohol, tabaco o fármacos teratogénicos en el embarazo.
- Antecedentes familiares (en especial, en los padres) de atresia tricuspídea.
- Infecciones durante el embarazo: rubéola.
- Enfermedades metabólicas de la madre: diabetes mellitus.
- Presencia de síndrome de Down en el bebé.
Al igual que lo que sucede en muchas malformaciones congénitas, la exposición a algunos de estos factores suele ser más perjudicial en los primeros dos trimestres del embarazo. Esta es una etapa crucial en el desarrollo del corazón.
Sigue leyendo: Diagnóstico prenatal: en qué consiste y qué tipos de pruebas hay
¿Cuáles son sus síntomas?
Los síntomas son variados y dependen en gran medida del tipo de malformaciones asociadas. Como mencionamos antes, estas permiten disminuir los efectos de la atresia tricuspídea y distribuir la sangre de la mejor manera posible. Los más comunes son los siguientes:
- Coloración azulada de la piel y mucosas (cianosis). Esto se corresponde con un bajo grado de oxigenación de la hemoglobina, la que se encuentra contenida en los glóbulos rojos o eritrocitos.
- Dificultad para respirar (disnea).
- Retraso en el crecimiento con menor peso y altura.
- Fatiga.
Algunos pacientes pueden desarrollar insuficiencia cardíaca, una condición en la que el corazón es incapaz de bombear de forma adecuada la sangre. Aquí, los síntomas antes mencionados pueden empeorar, además de presentarse hinchazón de varias partes del cuerpo (edema).
Diagnóstico
Cuando se produce un embarazo de alto riesgo es posible diagnosticar la atresia tricuspídea antes del nacimiento. Esto se logra mediante un ecocardiograma fetal, a pesar de que las opciones terapéuticas en esta etapa son limitadas.
Después del nacimiento, la combinación de elementos clínicos y paraclínicos permite al médico realizar el diagnóstico. Estos últimos estudios incluyen los siguientes:
- Determinación de la saturación de oxígeno.
- Radiografía simple de tórax.
- Electrocardiograma.
- Ecocardiograma.
En algunos casos, el cateterismo cardíaco podría ser de utilidad para determinar algunos parámetros hemodinámicos. Estos influirán en el tratamiento de la enfermedad.
¿Cómo puede tratarse?
El tratamiento definitivo es quirúrgico, ya que permite reestablecer la anatomía normal del corazón. Sin embargo, algunas condiciones pueden postergar la intervención, por lo que es necesario recurrir a fármacos y procedimientos hemodinámicos para controlar los síntomas.
Cuando un recién nacido nace con cianosis grave, suele indicarse tratamiento con prostaglandina E1, con el objetivo de mantener permeable una estructura llamada conducto arterioso. Esta se encuentra presente en todos los fetos en desarrollo, pero en condiciones normales se cierra poco tiempo después del nacimiento.
Atresia tricuspídea: riesgo alto
La atresia tricuspídea es una condición compleja y, sin un diagnóstico precoz y tratamiento oportuno, puede ser mortal. De aquí viene la importancia de tener un adecuado control pre y posnatal. En caso de duda, es recomendable acudir a un neonatólogo o pediatra lo antes posible.
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