Hipertensión pulmonar: grados y clasificación

Escrito y verificado por el médico Leonardo Biolatto

Escrito por Leonardo Biolatto

Última actualización: 06 julio, 2023

Una persona con hipertensión pulmonar se encuentra en un estado de salud delicado. Los síntomas y las limitaciones que implican la presencia de este trastorno son de una severidad variable, pero siempre de cuidado.

Se establece la presencia de esta enfermedad cuando la presión dentro de la arteria pulmonar, que nace en el ventrículo derecho del corazón, es mayor a 25 milímetros de mercurio estando en situación de reposo, o mayor a 30 en esfuerzo.

Esto no es medible desde fuera del cuerpo, como sucede con la presión arterial, sino que se requieren procedimientos más específicos. ¿Cómo se  clasifica? ¿Cuáles son sus posibles causas? A continuación, lo detallamos.

Grados de la hipertensión pulmonar

La severidad de la hipertensión pulmonar se establece de acuerdo a las complicaciones que experimenta una persona con la enfermedad. En orden creciente, se parte de una actividad física sin afectación hasta llegar al último grado, cuando la incapacidad es continua.

Esta clasificación se denomina de «clases funcionales», y fue establecida por la New York Heart Association en combinación con la Organización Mundial de la Salud. A partir de su publicación, casi todos los países del mundo la han asumido como válida.

Las clases funcionales de este protocolo diagnóstico son las siguientes:

• Primer grado: en este caso, el paciente con hipertensión pulmonar no siente dificultades para realizar actividades físicas habituales, sin esfuerzos extremos. En general, no se presenta falta de aire o disnea, ni tampoco dolor torácico.
• Segundo grado: aquí ya aparecen limitaciones físicas. Si bien son mínimas, tienden a manifestarse cuando empieza la actividad, con dolor en el pecho y disnea que desaparecen al hacer reposo.
• Tercer grado: la clase funcional III de esta clasificación determina que los pacientes tienen muchos problemas para concretar actividades cotidianas, como caminar unas cuadras o subir una escalera. El cansancio es frecuente y el tiempo de recuperación más largo.
• Cuarto grado: la mayor severidad clínica se da cuando la persona con hipertensión pulmonar tiene falta de aire y dolor de pecho aún en reposo, sin estar realizar ninguna actividad física.

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Clasificación de origen de la hipertensión pulmonar

En el año 2003, una reunión mundial sentó las bases de la clasificación de la hipertensión pulmonar, que luego sería completada en el 2008 en lo que se llamó Clasificación Clínica de la Hipertensión de Dana Point. Estos parámetros pretenden clarificar cuál es la etiología de esta patología en cada caso particular.

Así, se llegaron a dividir las causas en cuatro grandes grupos: arterial, venosa o del lazo izquierdo del corazón, asociada a enfermedades respiratorias, asociada a enfermedad tromboembólica y multifactorial. Cada uno de estos grupos encierra varios subtipos más.

Hipertensión arterial pulmonar

Este grupo es el que más discusión científica ha generado. Su forma de establecer los orígenes ha cambiado a lo largo de los años, siendo el consenso del año 2008 el más aceptado en la actualidad.

La variedad más discutida es la que se llama idiopática. Es una hipertensión pulmonar arterial en la que no se pueden establecer las causas concretas, ya que el paciente no tiene alteraciones genéticas ni otras enfermedades que expliquen el aumento de la presión dentro de la arteria pulmonar.

Por otro lado, están los tipos hereditarios o genéticos. Se han podido determinar mutaciones en los genes BMPR2 y ALK1 que son transmisibles en una misma familia, constituyendo grupos de riesgo entre abuelos, padres e hijos.

Aquí también tenemos a las sustancias que aumentan la presión de la arteria pulmonar. Algunos son medicamentos que se indican para tratar otras enfermedades, como la fenilpropanolamina o los estrógenos de la terapia de reemplazo hormonal. Otras son drogas recreativas, como la cocaína.

Por último, este primer grupo incluye la hipertensión pulmonar por determinados trastornos que tienen, entre sus síntomas, los problemas de la arteria pulmonar. Las enfermedades del tejido conectivo constituyen el mayor subgrupo, donde tenemos el lupus, la esclerodermia, la dermatomiositis y hasta la artritis reumatoidea.

En el recién nacido, por lejos son las cardiopatías congénitas las que se llevan el mayor número de casos. Se trata de niños que nacen con alteraciones morfológicas del corazón y de los grandes vasos, incluida la arteria pulmonar.

Del lado izquierdo del corazón

Este segundo grupo de la clasificación engloba patologías de la aurícula y ventrículo izquierdo del corazón. Aunque la arteria pulmonar nace del lado derecho, todas las cavidades cardíacas funcionan en conjunto y las presiones se equilibran entre sí.

Si hay alteraciones en las válvulas del lado izquierdo, a largo plazo podrán aparecer aumentos de la presión arterial en el lado derecho. Las valvulopatías, que pueden ser estenosis (achicamientos) o insuficiencias (falta de detención del flujo), retrasan el normal vaciamiento de la sangre hacia las arterias, y por ello son una causa.

Asociada a enfermedades respiratorias

La arteria pulmonar inicia su recorrido en el ventrículo derecho y desde allí se dirige a los pulmones. Lleva sangre con dióxido de carbono que los alvéolos expulsarán al exterior del cuerpo e intercambiarán por oxígeno, el cual volverá al corazón por el lado izquierdo del mismo.

Las patologías pulmonares crónicas entorpecen ese proceso y aumentan la presión interna de la arteria pulmonar, la cual debe realizar mayor esfuerzo para concretar su paso por el tejido de los pulmones. A veces, también hay hipertensión pulmonar momentánea por cuadros agudos.

Aquí tenemos que mencionar la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), la fibrosis pulmonar, el síndrome de apnea obstructiva del sueño y el mal de altura. La solución y el tratamiento, en estos casos, reside en el abordaje de la causa de fondo.

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Hipertensión pulmonar con enfermedad tromboembólica

El tromboembolismo pulmonar es la presencia de un coágulo en el tejido pulmonar, proveniente de otro sitio. El proceso consiste en la formación de un coágulo, en general en los miembros inferiores, que viaja por el torrente sanguíneo.

El coágulo que viaja se llama émbolo y su impacto en los pulmones es grave. Hay falta de aire con peligro vital. La presión de la arteria pulmonar aumenta por la misma razón que en el grupo anterior de la clasificación, ya que se necesita más fuerza para atravesar el tejido del pulmón obstruido.

Por motivos multifactoriales

El último grupo de la clasificación tiene en su interior a trastornos, condiciones y patologías variadas que determinan la aparición de la hipertensión pulmonar por vías diversas. Entre los múltiples ejemplos, los más reconocidos son los siguientes:

• Enfermedades hematológicas
• Sarcoidosis
• Enfermedad de Gaucher
• Hipotiroidismo
• Mediastinitis con fibrosis
• Diálisis por insuficiencia renal

Una grave condición

La hipertensión pulmonar tiene orígenes diversos, pero siempre es grave. La atención médica se impone desde el primer minuto de su detección y debe continuarse de manera crónica.

No solo los neumonólogos son los especialistas implicados. Un equipo completo incluye clínicos, cardiólogos y fisioterapeutas. A veces, hasta reumatólogos, hematólogos e infectólogos, en función de la etiología. La complejidad amerita una participación multidisciplinaria y un estricto compromiso de los pacientes.