Macroglobulinemia de Waldenström: ¿qué es?
La macroglobulinemia de Waldenström es un cáncer de las células del sistema sanguíneo. Se caracteriza por la proliferación de los linfocitos B (células que son parte de los glóbulos blancos y se encargan de los anticuerpos) con producción excesiva de inmunoglobulina o anticuerpo M monoclonal (derivados de un único tipo de célula) e infiltración a la médula ósea.
Es un trastorno crónico e infrecuente. Se estima que su incidencia es de 3 pacientes por cada millón de personas por año.
Sus manifestaciones clínicas son variadas, pudiendo abarcar desde signos inespecíficos hasta los asociados a los cambios en la sangre por la producción exagerada de anticuerpos. La fatiga, relacionada con la anemia crónica, es el síntoma más común.
La médula ósea, las células sanguíneas y las causas
La médula ósea se encuentra en el interior de los huesos y es el lugar en el que se producen las células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas).
Los linfocitos B son parte de los glóbulos blancos y se encargan de producir anticuerpos. Los anticuerpos son proteínas encargadas de atacar de forma directa a los agentes externos que invaden el organismo y significan una alarma.
En el caso de la macroglobulinemia de Waldenström, hay una proliferación exagerada de linfocitos B (células plasmáticas) que producen anticuerpos monoclonales de la clase M.
Hasta la actualidad, aún no se conoce la causa específica de la macroglobulinemia de Waldenström. Se considera una enfermedad esporádica.
Se asocia a predisposición familiar hasta en un 20 % de las ocasiones (relacionado con familiares de primer grado) y con deleciones cromosómicas específicas (presentes en los casos en los que no hay predisposición familiar).
Síntomas de la macroglobulinemia de Waldenström
La macroglobulinemia de Waldenström es un trastorno raro con evolución crónica. Su incidencia es baja, como fue mencionado anteriormente, pero es mayor en la raza blanca.
Es más frecuente su desarrollo entre la sexta y la séptima década de vida. La edad media de diagnóstico es de 65 años y predomina en los varones por sobre las mujeres.
La supervivencia estimada de la macroglobulinemia de Waldenstrom es de tan solo 5 a 6 años.
Los síntomas son variados, sin embargo, los más comunes son los siguientes:
- Anemia crónica.
- Trombocitopenia.
- Sangrado nasal y de las encías.
- Presencia de linfadenopatías.
En lo que a signos inespecíficos se refiere, abarcan desde fiebre sin foco, pérdida de peso mayor al 10 % y sudoración nocturna profusa, así como síntomas generales (mal estado, cansancio, anorexia).
Debido a la producción exagerada en la médula ósea de la inmunoglobulina M, la sangre se hace más densa, por lo que el flujo es más lento y hay más posibilidades de obstrucción. Es lo que se conoce como síndrome de hiperviscosidad.
Además, esto conlleva crecimiento de los ganglios linfáticos (linfadenopatías), del hígado (hepatomegalia) y del bazo (esplenomegalia). Y también la disminución en la producción otros glóbulos blancos (leucopenia), de glóbulos rojos (anemia) y de plaquetas (trombocitopenia).
La anemia también se produce debido a que los anticuerpos M se adhieren a los glóbulos rojos y propician su ruptura.
En la macroglobulineia de Waldenström, el síndrome de hiperviscosidad genera síntomas como los siguientes:
- Dolor de cabeza.
- Sangrado nasal.
- Alteraciones de la visión.
- Enfermedad de Raynaud.
- Insuficiencia renal.
- Hemorragia de retina.
Diagnóstico de la macroglobulinemia de Waldenström
El diagnóstico de la macroglobulinemia de Waldenström es mediante la detección de anticuerpos M en sangre con una concentración mayor a 3 gramos por litro. Además, hay que demostrar en la biopsia de médula ósea la proliferación de las células plasmáticas.
Se realiza un examen de inmunofijación complementario para verificar que el anticuerpo M se derive de un único tipo de célula (monoclonal).
Al inicio puede haber niveles de hemoglobina de 10 gramos por decilitro, que representan una anemia leve. Esta forma crónica es bien tolerada por los pacientes.
Qué es la Prueba de inmunofijación
El tratamiento dependerá de los síntomas y la evolución
La macroglobulinemia de Waldenström tiende a evolucionar de forma muy lenta, durante muchos años, antes de requerir tratamiento. Es por ello que en algunos pacientes (si no tienen síntomas ni alteraciones significativas) no se recomienda ningún abordaje.
Cuando se recurre al tratamiento se usan anticuerpos monoclonales o agentes alquilantes solos o asociados a quimioterapia. Esta última se recomienda cuando existen muchas células productoras de anticuerpos monoclonales en la médula ósea o hay muchos anticuerpos en la sangre.
En los casos en los que el síndrome de hiperviscosidad de la macroglobulinemia de Waldenström sea grave, se puede recurrir a la plasmaféresis. En este procedimiento se extrae la sangre, se procesa en una máquina que retira las proteínas anormales y luego se reingresa al organismo. De esta forma, se retiran los anticuerpos y se reduce la viscosidad.
Aunque hay poca experiencia, algunos pacientes pueden beneficiarse del trasplante de médula ósea.
Aprende sobre la plasmaféresis
Una patología de difícil diagnóstico
Ante la sospecha de macroglobulinemia de Waldenström se debe acudir al médico especialista (hematólogo) para el diagnóstico. Las manifestaciones iniciales son muy inespecíficas, por lo que es común que se tomen en cuenta varios tipos de cáncer antes del veredicto definitivo.
Aunque la supervivencia estimada luego del diagnóstico parece corta, cuando no hay síntomas, la evolución puede ser de varios años más.
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- Grietz M, Fonseca R, Rajkumar R. Waldenstrom's Macroglobulinemia. The Oncologist 2000;5. Disponible en https://theoncologist.onlinelibrary.wiley.com/doi/pdfdirect/10.1634/theoncologist.5-1-63
- Leukemia and Lymphona Society. Información sobre la macroglobulinemia de Waldenstrom. LLS 2015. Disponible en https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/FS20S_Waldenstrom%20Fact%20Sheet_Spanish_8_15FINAL.pdf.
- Khosravi Shahi P, Castillo Rueda A, Díaz Muñoz de la Espada V. Macroglobulinemia de Waldenström. An. Med. Interna 2006; 23( 6 ): 291-293. Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992006000600013&lng=es.
- Romaní F, Cuadra J, Atencia F, Canelo C. Macroglobulinemia de Waldenstrom; comunicación de un caso. An Fac Med 2008;69(2). Disponible en https://revistasinvestigacion.unmsm.edu.pe/index.php/anales/article/view/1153.