Sarcoma de Ewing: síntomas y tratamientos de este raro cáncer
En el sarcoma de Ewing se forman tumores óseos, manifestándose bultos, inflamación, debilidad en los huesos, rigidez, pérdida de peso, fatiga y hasta fracturas espontáneas.
No se conocen con exactitud las causas, aunque se han identificado factores de riesgo asociados, tales como la edad o la etnia. Los tratamientos abarcan la radioterapia y la quimioterapia, entre otros.
La tasa de supervivencia se ubica entre el 60 y 70 % de los pacientes.
¿Qué es el sarcoma de Ewing?
El sarcoma de Ewing es un tipo cáncer raro que ataca los huesos o tejidos blandos de alrededor, formando tumores. Estos pueden propagarse a otras zonas, haciendo metástasis.
No es frecuente en personas adultas. Por lo general, los afectados suelen ser niños y adolescentes, en su mayoría varones. Sobre todo en la pubertad, cuando los huesos están en pleno crecimiento. Su incidencia se estima en 2,73 casos por cada millón de personas.
Aunque pueden tener manifestaciones similares, hay diferencias entre el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing. En relación con la frecuencia, el primero es más común. Son originados desde células diferentes.
Signos y síntomas
El sarcoma de Ewing es más frecuente en los huesos de los miembros inferiores, particularmente el fémur. Así como en la pelvis. No obstante, puede aparecer en otros sitios.
Entre los signos y síntomas se tienen los siguientes:
- Dolor óseo: puede ser intermitente y menos intenso en la noche.
- Inflamación: sensación de bulto, que puede sentirse suave al tacto.
- Sensibilidad en la zona afectada.
- Rigidez en la articulación cercana.
- Debilidad o entumecimiento en los miembros.
- Fracturas espontáneas.
- Tumores óseos.
Varios de estos signos pueden ser por causa de otras patologías. No obstante, es importante acudir al médico si se experimentan. También están los casos de personas con sarcoma de Ewing que no presentan síntomas.
Causas y factores de riesgo
No se ha podido determinar con exactitud cuáles son las causas del sarcoma de Ewing. Se sabe que esta patología comienza cuando las células sufren cambios en su ADN, haciendo que se multipliquen sin control.
Dichos cambios afectan más a menudo a un gen conocido como EWSR1. Esto da como resultado una masa tumoral de células que puede propagarse, haciendo metástasis en otros huesos.
Por otra parte, se sabe que esta enfermedad no es hereditaria. En cuanto a los factores de riesgo del sarcoma de Ewing, se tienen los siguientes:
- Edad: si bien se puede presentar a cualquier edad, la mayoría de los casos son personas entre 10 y 20 años.
- Sexo: es más común en los varones.
- Etnia: no es tan frecuente entre personas de etnia negra o asiáticos, en comparación con las de ascendencia europea.
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¿Cómo es el diagnóstico?
El diagnóstico del sarcoma de Ewing comienza con una exploración física. Asimismo, se interroga al paciente o a sus padres con respecto a los síntomas, la frecuencia y la duración de los mismos. A partir de esto, se pueden recomendar diferentes exámenes.
Pruebas de diagnóstico por imágenes
Entre las pruebas de diagnóstico por imágenes se comienza con radiografías, que permiten detectar las masas tumorales evidentes. También se hace tomografía computarizada, sobre todo en la zona del tórax, para ver si hay diseminación a los pulmones.
Asimismo, las resonancias magnéticas se pueden aplicar para tales fines. Por último, se hace tomografía por emisión de positrones y gammagrafía ósea.
Biopsias
Se hace una biopsia por punción. En la misma se introduce una aguja a través de la piel, hasta el tumor, con el fin de extraer una muestra. Las muestras se envían a laboratorio.
Por otra parte, se puede hacer hace biopsia quirúrgica luego de la cirugía para extirpar el tumor. Aunque existe la opción de retirar solo una parte del tejido a través de una pequeña incisión.
Otros análisis
Además de los mencionados, se realizan diversos análisis de laboratorio:
- Hemograma completo.
- Pruebas de ADN: para determinar si hay mutaciones genéticas.
- Otros: se pueden observar niveles altos de lactato deshidrogenasa (LDH).
Tratamiento del sarcoma de Ewing
Basándose en el avance de la enfermedad, el estado y la edad del paciente, el equipo médico decidirá el protocolo a seguir. A continuación, se describen los tratamientos más frecuentes usados en el sarcoma de Ewing.
Quimioterapia
El abordaje se suele iniciar con quimioterapia. Se combinan potentes fármacos para destruir las células cancerosas.
Los medicamentos pueden administrarse por vía oral o de forma intravenosa. Entre los más comunes están las ciclofosfamidas, la doxorrubicina, la vincristina y la dactinomicina.
Cuando no se ha diseminado el tumor, la quimioterapia es cada 2 semanas. Es posible que, aunque se requiera cirugía, el tratamiento con estos fármacos continué después de la misma.
La quimioterapia suele acarrear efectos secundarios, como caída del cabello, pérdida del apetito, náusea, vómitos, fatiga y aumento del riesgo de infección, al desarrollar neutropenia.
Cirugía
En el caso de la cirugía, se busca eliminar en su totalidad las células cancerosas. Los casos más complicados llegan a la amputación de una extremidad.
En otras ocasiones, se extirpa el tumor sin amputar. No obstante, al perderse parte del tejido óseo, se afecta el funcionamiento de la extremidad.
Se pueden requerir injertos, ya sea de tejido óseo propio o de un donante, así como implantes (prótesis de metal o plástico).
Radioterapia
La radioterapia también es una opción después de la cirugía, para destruir cualquier resto de células cancerosas remanentes. En general, ayuda a reducir el crecimiento del cáncer y aliviar síntomas, como el dolor.
Sus efectos secundarios incluyen fatiga, reacciones en la piel y malestar estomacal. A largo plazo, puede interferir en el crecimiento óseo y hasta aumentar el riesgo de un cáncer secundario.
Otros procedimientos
Aparte de los mencionados, existen otros procedimientos para el tratamiento del sarcoma de Ewing. Entre estos se tiene el trasplante de médula ósea, ya sea alogénico o autólogo.
Puede hacerse combinando con quimioterapia o radioterapia. Su eficacia sigue siendo objeto de estudios.
Cuidados adicionales
Aun cuando se haya culminado el tratamiento, los pacientes con sarcoma de Ewing deben seguir siendo evaluados y monitoreados. En tal sentido, se tienen las siguientes recomendaciones:
- Deben hacerse radiografías cada 6 meses durante 5 años. Luego, con frecuencia anual por el resto de sus vidas.
- También se les harán tomografías regulares de los pulmones y gammagrafías óseas periódicas.
- Por otra parte, deben acudir a fisioterapia después de la cirugía, para ayudar a recuperar movilidad o aprender a usar una extremidad si hay implantes.
- También hay servicios de apoyo emocional para ayudar en el caso de pérdida de una extremidad.
Pronóstico y complicaciones
En ocasiones, el organismo no responde al tratamiento y el sarcoma no se puede controlar, pasando a fase de enfermedad avanzada o terminal. De todos modos, los procedimientos suelen ser exitosos en un alto número de casos.
Las cifras al respecto varían. Se estima una tasa de supervivencia a 5 años del 75 % de los menores de 15. Este porcentaje disminuye un poco con la edad; hasta 58 % para los adolescentes. Lo mismo ocurre cuando hay metástasis.
Puede haber una remisión permanente o solo temporal, haciendo que el cáncer regrese. Hay más posibilidad de recurrencia durante los 2 primeros años después de finalizado el tratamiento.
Las recurrencias tardías (hasta 5 años después) son más comunes con el sarcoma de Ewing que con otros tipos de cáncer. Cuando reaparece, puede ser más difícil de tratar, ya que los medicamentos que se usaron para la quimioterapia no se pueden volver a indicar por el riesgo de toxicidad.
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