Síndrome del nevus melanocítico congénito

El nevus melanocítico congénito está presente en el 1 % de los recién nacidos vivos. Entre el 5 % y el 12 % de los casos, derivan hacia un melanoma durante los primeros 15 años de vida.

Revisado y aprobado por el biotecnólogo Alejandro Duarte.

Escrito por Edith Sánchez

Última actualización: 24 mayo, 2023

El nevus melanocítico congénito es un tipo de marca que está presente en algunos niños al momento de nacer. Se estima que esto ocurre en aproximadamente el 1 % de los nacidos vivos en el mundo.

La palabra “nevus” deriva del término latino “naevus”, que significa “marca de nacimiento”. Con esa palabra se describe un hamartoma, es decir, una malformación congénita que tiene aspecto tumoral.

El nevus melanocítico congénito es solo uno de los diferentes tipos de nevus. Este tipo de problema está presente desde el nacimiento, pero en muchas ocasiones no se detecta hasta después de los 2 años de edad.

¿Qué es el síndrome del nevus melanocítico congénito?

El nevus melanocítico congénito se define como una proliferación anormal de melanocitos, es decir, de células productoras de melanina. Estas células tienden a agruparse en nidos o tecas, que se ven como un lunar. Casi siempre se trata de un proceso benigno.

Se llaman congénitos  los que se presentan en el momento del nacimiento o durante los primeros meses de vida. Lo habitual es que surjan entre los 6 y 12 meses posteriores al nacimiento y que a partir de entonces aumenten en tamaño y número, hasta aproximadamente los 25 años.

Desde el punto de vista clínico, no es posible diferenciar el nevus melanocítico congénito del adquirido cuando las lesiones son pequeñas. Si tienen un diámetro mayor a 1,5 cm pueden considerarse congénitos. La diferenciación es importante, ya que los nevus congénitos tienen un potencial mayor de convertirse en melanoma.

Clasificación

La aparición de los nevos o lunares es resultado de la proliferación de células névicas. Los nidos de melanocitos se forman en la epidermis, la dermis, o en ambas. Desde el punto de vista histológico , presentan tres variedades:

• Nevos de unión. Es una formación plana, similar a una mancha de color café oscuro, con apariencia homogénea.
• Nevos compuestos. Tienen aspecto papular, como un pequeño bulto. Su color es más claro que el de los nevos de unión.
• Nevos intradérmicos. También tienen aspecto papular, pero son un poco más voluminosos que los compuestos. Tienen un color café muy claro, o presentan el mismo color de la piel.

La clasificación más habitual para el nevus melanocítico congénito toma como punto de referencia el tamaño. Se consideran pequeños a los que tienen menos de 1,5 cm de diámetro. Medianos, entre 1,5 y 20 cm. Y se llaman “gigantes” a los que tienen más de 20 cm.

Características y diagnóstico

En el nevus melanocítico congénito los nevus tienen una apariencia pequeña y de color claro, al momento del nacimiento, en la mayoría de los casos. Durante la pubertad, es habitual que tomen un aspecto abollonado. La tonalidad es homogénea o en tonos que van del marrón al negro.

Los bordes de los nevus pequeños suelen ser definidos. En los medianos y los grandes, no tanto. Muchas veces estos lunares presentan pelos gruesos y pigmentados, desde el momento del nacimiento. Otros desarrollan esos pelos con el tiempo.

El nevus melanocítico congénito tiene características histológicas similares a los melanomas. Se debe hacer una exploración dermatoscópica para hacer la diferenciación. En general, los nevus ocupan capas más profundas de la dermis y usualmente están asociados a otras estructuras como folículos pilosos, grasa subcutánea y glándulas sebáceas.

Se cree que este tipo de lesiones son el resultado de una mutación del gen RAS. Esto da origen a una migración precoz de los melanocitos. Aparecen en la piel fetal antes del día 40 de la gestación. Lo más común es que se presenten en la región lumbar.

Otros datos al respecto

En principio, el nevus melanocítico congénito es una enfermedad benigna, especialmente si los nevus son pequeños. Los nevos grandes presentan un potencial importante de convertirse en melanomas. Por eso deben ser extirpados siempre que sea posible.

En algunos casos no es posible realizar la extirpación quirúrgica del nevo, debido a su extensión y localización. Lo indicado en esos casos es optar por una vigilancia minuciosa cada 3 o 6 meses. Usualmente esto lleva a una resección quirúrgica por etapas.

Según los datos disponibles, el riesgo de desarrollar un melanoma a partir del nevus melanocítico congénito es de entre un 5 % y un 12 % en los primeros 15 años de vida. En el 50 % de esos casos aparece antes de los 3 años de edad. En cada caso se decidirá si se le da un manejo quirúrgico o conservador.