Tumores desmoides: síntomas, diagnóstico y tratamiento

Escrito y verificado por el médico Leonardo Biolatto

Escrito por Leonardo Biolatto

Última actualización: 25 mayo, 2023

Los tumores desmoides son una enfermedad rara que afecta al tejido conectivo. También reciben el nombre de fibromatosis agresiva, fibromatosis profunda o fibrosarcoma no metastatizante.

Son tumores que se desarrollan en los tejidos blandos. Las zonas que se afectan con más frecuencia son el abdomen, los brazos y las piernas. Es importante saber que los tumores desmoides no están considerados como cáncer, ya que no tienen capacidad de generar metástasis.

No obstante, sí tienen poder invasivo a nivel local. Además, presentan una alta tasa de recurrencias. Por ello, en este artículo te explicamos todo lo que debes saber sobre ellos y cómo se tratan.

¿Qué son los tumores desmoides?

Como hemos señalado en la introducción, los tumores desmoides son aquellos que se desarrollan a partir del tejido conectivo del cuerpo. Este tejido es el que actúa como sostén de los órganos y las diferentes partes del cuerpo. Por eso pueden aparecer en diferentes localizaciones.

De forma general, se dividen en dos grupos. En primer lugar están los intrabdominales. Por otra parte encontramos los extrabdominales, que incluyen aquellos que aparecen en las extremidades, en la cabeza y en el cuello.

Según explican los profesionales de Cancer.Net, los tumores desmoides son considerados una enfermedad rara. Son poco frecuentes, ya que representan menos del 3 % de todos los tumores de tejidos blandos. En términos de frecuencia, afectan más a mujeres que a hombres.

Lo cierto es que, al estar formados por células que no pueden metastatizar, no se consideran cánceres. La metástasis es el fenómeno por el que las células cancerígenas se desprenden del tumor original y dan lugar a otro tumor en un lugar distinto.

¿Qué los puede causar?

La causa de los tumores desmoides no está clara. Al igual que sucede con el resto de las neoplasias, se sabe que el crecimiento excesivo de las células se debe a una mutación en el ADN. En este caso son las células denominadas fibroblastos las que se descontrolan.

Tal y como señala la Organización Mundial de Enfermedades Raras, los tumores desmoides pueden aparecer de manera esporádica o tener un componente genético. Los casos esporádicos son más frecuentes y parece que están relacionados con traumas o lesiones repetidas en alguna parte del cuerpo.

Los casos genéticos se asocian a mutaciones en el gen APC. Este gen está asociado a una enfermedad llamada poliposis adenomatosa familiar hereditaria. Es una patología que consiste en la aparición de pólipos a lo largo del intestino. A su vez, se vincula con un riesgo alto de sufrir cáncer colorrectal.

Los expertos de la Clínica Mayo también explican una serie de factores que pueden aumentar el riesgo de padecer un tumor desmoide. Uno de ellos es la edad. Estos tumores son más frecuentes en adultos de entre 20 y 30 años. 

El embarazo también puede influir, porque son más frecuentes durante la gestación o justo después de la misma. Como hemos señalado antes, cualquier lesión e incluso un procedimiento quirúrgico también supone un factor de riesgo.

Síntomas de los tumores desmoides

Los síntomas de los tumores desmoides van a depender del lugar en el que se encuentre dicha formación. Tal y como mencionamos al comienzo del artículo, las zonas en las que se producen con más frecuencia son las extremidades y el abdomen. 

No obstante, pueden aparecer en cualquier lugar. Por eso es fundamental prestar atención a cualquier cambio corporal. Este tipo de neoplasias suelen manifestarse como un bulto o una masa que provoca dolor.

Además, puede ser que la zona que esté afectada pierda parte de su funcionalidad. Por ejemplo, si aparecen en el brazo es posible que la movilidad o la sensibilidad se afecte. Esto se debe a que el tumor puede comprimir las estructuras vecinas, como los vasos sanguíneos o los nervios.

En el caso de los tumores desmoides intrabdominales es frecuente que aparezcan náuseas y dolor cólico intenso. En algunos casos pueden provocar perforación intestinal, sangrado rectal o dolor renal.

¿Cuándo consultar al médico?

Muchas veces, este tipo de neoplasias son asintomáticas durante largo tiempo. Por eso, ante cualquier bulto o masa que se aprecie es fundamental acudir al facultativo. Hay que realizar una exploración exhaustiva para determinar la causa de ese tipo de prominencias, ya que podría tratarse de un tumor.

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Diagnóstico de los tumores desmoides

Para diagnosticar estas neoplasias es fundamental realizar una extensa exploración física. Lo más frecuente es que el paciente se note algún bulto y consulte. En esos casos, el médico deberá realizar una serie de pruebas complementarias para poder comprobar la naturaleza de la lesión.

Para ello, en primer lugar se emplean las pruebas de imagen. La ecografía es una de las más solicitadas, puesto que es de bajo coste e inocua. Sin embargo, suele ser necesario hacer otras más precisas, como la tomografía computarizada o la resonancia magnética.

La prueba que más información suele aportar es la biopsia. Consiste en extraer una muestra del tejido para analizarla en el laboratorio. Dependiendo del lugar en el que se encuentre el tumor, puede obtenerse mediante cirugía abierta o aguja y punción.

De hecho, en algunos casos la biopsia se encamina a extirpar la totalidad del tumor. Así se consigue diagnosticar, a la vez que tratar. Sin embargo, según explican en The Desmoid Tumor Research Fundation, algunas localizaciones no pueden abordarse así.

Tratamientos disponibles

En la actualidad existen diferentes formas de tratar los tumores desmoides en función de sus características. En los casos en los que el tumor se detecta de forma casual (es decir, no provoca síntomas), puede ser preferible mantener una actitud expectante. Solo serían necesarias revisiones periódicas para comprobar el crecimiento.

La cirugía es una de las opciones de tratamiento más empleadas. Sobre todo en casos en los que el tumor sea accesible y se pueda extirpar la mayor parte. El problema es que este tipo de neoplasias afectan estructuras cercanas, como vasos, nervios u órganos.

Existe una alta tasa de recurrencia tras la cirugía. Otras opciones de abordaje son la radioterapia y la quimioterapia. Se suelen emplear en los pacientes en los que el tumor no se puede extirpar porque el riesgo quirúrgico es alto o porque es muy inaccesible.

Desarrollo y complicaciones de los tumores desmoides

El pronóstico de los tumores desmoides es muy variable. Puede ser favorable en los casos en los que la localización es extrabdominal y es plausible una extirpación adecuada. Sin embargo, cuando son intrabdominales existe más riesgo de que haya estructuras dañadas o perjudicadas.

Incluso de que se lesionen al intentar extirparlo. Por eso los intrabdominales se asocian a más complicaciones. La principal, como hemos señalado, es la alta tasa de recurrencias. Es decir, el tumor reaparece tras el tratamiento, como lo explica Orphanet.

Los tumores desmoides, al igual que cualquier otro tipo de neoplasia, suponen un gran impacto para la vida del paciente. Pueden causar preocupación, miedo y estrés. Sobre todo en los casos en los que el pronóstico no sea muy favorable.

Por eso es esencial contar con un buen apoyo, tanto en el ámbito personal como por parte del equipo médico. Es fundamental que se intenten resolver todas las dudas acerca de la enfermedad. Como complemento, se recomienda tratar de buscar apoyo psicológico si la situación se vuelve muy complicada de sobrellevar.

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Los tumores desmoides son infrecuentes, pero pueden ser graves

Es importante resaltar de nuevo que este tipo de tumores son muy poco frecuentes. Además, no tienen capacidad metastásica, por lo que no pueden dar lugar a otro foco tumoral. Sin embargo, pueden ser muy agresivos a nivel local y dañar estructuras vecinas.

Este tipo de tumores resultan complejos de diagnosticar cuando no producen ningún síntoma. Por ello, ante cualquier anomalía, como un bulto o dolor inexplicable, es fundamental acudir al médico.