¿En qué consisten los síndromes paraneoplásicos?
Los síndromes paraneoplásicos son un conjunto de afecciones poco frecuentes que se producen en personas que padecen cáncer. Se caracterizan por manifestaciones clínicas que no dependen de los efectos locales o sistémicos del tumor maligno o su metástasis.
Estos síndromes pueden afectar a todos los sistemas del cuerpo humano, por lo que los diferentes signos y síntomas dependerán del órgano afectado. Son parte de cualquier tipo de cáncer, pero se asocian con mayor frecuencia al de pulmón, de mama, de ovario, de útero y a los de la sangre.
En algunos casos se detectan previo al diagnóstico del tumor maligno o durante la evolución del mismo. En el mundo se estima que alrededor del 8 % de los pacientes oncológicos los padecen.
¿Qué causa un síndrome paraneoplásico?
Los síndromes paraneoplásicos no están relacionados con la invasión local o con la compresión por el tumor maligno. Tampoco por la presencia de metástasis.
Se cree que se originan por una producción anómala de sustancias que dependerán del tumor maligno primario o por una reacción cruzada entre el tejido sano y el tejido tumoral. Esta reacción cruzada provoca una respuesta errónea del sistema inmunitario en contra de los órganos que no padecen enfermedad.
Estas sustancias que se encuentran detrás de los síndromes paraneoplásicos pueden ser hormonas, factores de crecimiento, anticuerpos, péptidos o citoquinas.
Clasificación de los síndromes paraneoplásicos
Las manifestaciones clínicas de los síndromes paraneoplásicos dependerán del sistema del cuerpo humano afectado. Puede focalizarse en el sistema endocrinológico, en la piel, la sangre, el sistema nervioso o las articulaciones. También puede haber afección de los riñones.
Hay manifestaciones clínicas sistémicas o generales dadas por fiebre, sudoración nocturna, ausencia de apetito y pérdida considerable de peso. No son puntuales de ningún sistema, sino que proceden de la liberación de agentes asociados a la respuesta inflamatoria o inmunitaria exacerbada.
Afecciones endocrinológicas
El sistema de glándulas se afecta en los síndromes paraneoplásicos por la producción de sustancias biológicamente activas. Entre los signos más notorios y recurrentes se encuentran los siguientes:
- Síndrome de Cushing (por hipercortisolismo producto del aumento de ACTH). En este caso hay exceso de cortisol que causa aumento de la glucemia, disminución del potasio, hipertensión arterial, obesidad central y cara abotagada.
- Secreción inapropiada de hormona antidiurética. Provoca bajos niveles de sodio y se manifiesta con cefalea, debilidad, alteraciones en la memoria, convulsiones y coma.
- Aumento del calcio (hipercalcemia). Tiene una mortalidad elevada, de hasta el 50 %. Es producto de varios mecanismos, sobre todo vinculados a la secreción de hormona paratiroidea por las células tumorales.
- Síndrome carcinoide. Por la liberación de serotonina, histamina, catecolaminas, prostaglandinas y péptidos vasoactivos. Causa edema de cabeza y cuello, dolor abdominal, diarrea, broncoespasmo, eritema facial, sibilancias, insuficiencia cardíaca y pulmonar.
- Hipersecreción de diversas hormonas, como prolactina, gonadotofina y calcitonina.
- Alteraciones del equilibrio hidroelectrolítico. Secundarias a la producción hormonal o por la diarrea causada por la secreción de sustancias biológicamente activas.
- Hipertensión arterial. Por secreción anormal de adrenalina y noradrenalina o por exceso de cortisol.
Afecciones dermatológicas
En la piel, los signos son variados y numerosos. Se incluye entre los más comunes el prurito (picazón) y la eritrodermia (coloración rojiza de piel y mucosas). Ambas son resultado de la hipereosinofilia, la mastocitosis y la presencia de sustancias biológicamente activas.
Además, suelen aparecer lesiones pigmentadas o queratósicas, como la acantosis nigricans (áreas oscuras y aterciopeladas en los pliegues), la melanosis dérmica generalizada (por proliferación de los melanocitos) y queratosis seborreicas (manchas con secreción serosa).
Afecciones hematológicas
Los problemas sanguíneos por síndromes paraneoplásicos suelen ser diagnosticados luego de la identificación del tumor maligno. Involucran una amplia gama de manifestaciones, entre la que se encuentran las siguientes:
- Anemia crónica asociada al cáncer y anemia hemolítica.
- Eosinofilia.
- Granulocitosis.
- Trombocitosis.
- Aplasia de las células rojas.
- Coagulación intravascular diseminada.
- Trombosis venosas.
Afecciones neurológicas
Los signos neurológicos son producto de la actividad del sistema inmunitario sobre el tejido neuronal. Dependiendo del órgano afectado, los síntomas pueden variar desde alteraciones cognitivas y en la personalidad hasta dificultad para la coordinación motora.
En los casos de los síndromes paraneoplásicos neurológicos, suelen representar hasta el 70 % de las primeras manifestación de un tumor.
En algunos casos hay afección del sistema nervioso central dada por inflamación difusa (llamada encefalomielitis). También se ven involucrados los nervios periféricos, pudiendo causar síndrome de Guillain-Barré.
La afectación del sistema nervioso autónomo cursa con hipotensión posicional, vejiga neurogénica, alteraciones del movimiento del esófago e intestino y arritmias cardíacas. También puede haber manifestaciones de miopatía, movimientos oculares caóticos espontáneos y miastenia gravis.
Afecciones reumatológicas
Las articulaciones son poco afectadas en los síndromes paraneoplásicos. Puede haber artritis, periostitis, fascitis, osteomalacia, poliartritis migratoria o presencia de tumefacciones dolorosas en las articulaciones (osteoartropatía hipertrófica).
Tratamiento y pronóstico de los síndromes paraneoplásicos
No hay un tratamiento específico para estos síndromes, debido a que dependen del sistema afectado. Se debe iniciar por el control del cáncer subyacente y, en algunos casos, se requiere de medicamentos para suprimir la acción inmunitaria.
Los síndromes paraneoplásicos son muy variados. En diversas ocasiones resultan la primera manifestación clínica del tumor, por lo que su diagnóstico oportuno conlleva a la identificación del proceso maligno subyacente.
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